Leucemia Mielomonocítica Crónica. Experiencia en nuestro centro

NOVOA, VIVIANA; SERALE, CAMILA; FLORES, GABRIELA; BELLI, CAROLINA; LOTURCO, A; GUEVARA, R; BRUNELLO, FRANCO G; ROMAGNOLI, CARLA

Mar del Plata

Congreso; XXIII Congreso Argentino de Hematología, III Simposio Conjunto EHA SAH; 2017

Sociedad Argentina de Hematologia; EHA; Grupo Rioplatense de Citometria de Flujo

Introducción: La Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC) es un desorden clonal de la célula madre Hematopoyética que se caracteriza por monocitosis en sangre periférica y comparte características con los síndromes mielodisplásicos (MD) y las neoplasias mieloproliferativas (MP). Los cambios citogenéticos se observan hasta en un 30% y las anomalías moleculares en un 90%. En la revisión de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2016 se clasificó a la LMMC en 3 categorías, otorgándole al recuento de blastos mayor relevancia para determinar sobrevida. A través de los años se estudiaron diferentes scores pronósticos, expandiendo los estudios a las alteraciones moleculares y citogenéticas demostrando que aquellos que las incluyen predicen mejor la sobrevida global (SG). El objetivo del presente trabajo es compartir nuestra experiencia en el manejo de pacientes con LMMC. Materiales y Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo observacional de 20 pacientes con diagnóstico de LMMC atendidos en nuestro Hospital, entre 1990 y 2016. Se utilizó la Clasificación de riesgo citogenético español específica para LMMC. A partir del año 2015 se comenzaron a estudiar las mutaciones del RAS (NRAS y KRAS) y SRSF2. Como Score pronóstico se utilizaron el IPSS, MDA y CPSS. La SG se calculó desde la fecha del diagnóstico a la fecha del último control, fecha de trasplante o de óbito. Los datos fueron analizados utilizando el programa estadístico SPSS. Resultados: 17 hombres y 3 mujeres con una edad promedio de 68,5 años (44 a 83). Once fueron LMMC-MP y 9 LMMC-MD. Según la OMS 2016: 8 pacientes fueron LMMC-0, 1 LMMC-1 y 9 LMMC-2. Se realizaron 19 estudios CTG, 11 evaluables: 6 de riesgo bajo, 2 de riesgo intermedio y 3 de alto riesgo. Se aplicó el IPSS en 9 pacientes: 6 resultaron de riesgo intermedio-1 y 3 de riesgo intermedio-2. Se aplicó el score MDA en 11 pacientes: 2 fueron categorizados como de riesgo bajo, 6 intermedio-1 y 3 intermedio-2. Diez pacientes fueron evaluados según el score CPSS: 3 de bajo riesgo, 6 intermedio-1 y 3 intermedio-2. Se analizaron estudios moleculares en 12 pacientes: 1/12 presentó mutación en el RAS y 4/12 en el SRSF2 y 1 paciente presentó ambas mutaciones, la mutación DNMT3A se analizó en 6 ptes, siendo positiva en 1, y EZH2 fue normal en los 6 ptes testeados. La mediana de SG del grupo fue de 12 meses (8,9 a 15), con una mediana de seguimiento de 10 meses. 3/20 pacientes sufrieron transformación a LMA a los 2, 3 y 25 meses del diagnóstico respectivamente. La mediana de sobrevida para LMMC-MD fue de 24 meses (7 a 40) y para LMMC-MP de 6 meses (4 a 7). La mediana de sobrevida teniendo en cuenta la Hb ajustada al sexo fue de 16 meses (0 a 37 meses) para los hombres que presentaron Hb>9 gr/dl y mujeres con Hb>8 gr/dl y fue de 6 meses (4,5 a 7,4 meses) para aquellos con niveles por debajo de éstos valores, siendo estos resultados estadísticamente significativos. De acuerdo al porcentaje de blastos en MO (clasificación OMS) no se obtuvieron diferencias significativas entre los distintos grupos por la escasa cantidad de pacientes evaluados.Conclusión: Dentro de las variables evaluadas las que mostraron impacto en la SG de los pacientes fueron el recuento de glóbulos blancos (Clasificación FAB) y de Hb ajustada a sexo; acorde a lo publicado. No se pudieron llegar a conclusiones respecto a los resultados de los estudios moleculares debido al escaso número de pacientes estudiados al momento del cierre de este estudio.