DISFIBRINOGENEMIA Y EMBARAZO

REMOTTI L; VERA MORANDINI M; INGRATTI M; SÁNCHEZ LUCEROS A; GROSSO S; WOODS AI; MESCHENGIESER SS; BLANCO AN; LAZZARI MA

Mar del Plata

Congreso; XXI CONGRESO ARGENTINO DE HEMATOLOGIA; 2013

Sociedad Argentina de Hematología

Introducción: La disfibrinogenemia hereditaria se asocia a complicaciones obstétricas como pérdidas de embarazo (1er trimestre), hemorragia, y trombosis. Se recomienda mantener el fibrinógeno >150mg/dL durante el embarazo, para disminuir el riesgo. El manejo del embarazo debe ser individualizado, considerando la historia familiar y personal de sangrado y/o trombosis. Caso-Resultados: Mujer (31 años) con dos embarazos anembrionados previos, sangrado post legrado, que requirió transfusión de glóbulos rojos y plasma fresco congelado. Se diagnosticó disfibrinogenemia hereditaria en base a la discrepancia entre el fibrinógeno funcional (C, Clauss: 145mg/dL) e inmunológico (I, Laurell: 235mg/dL), se¬mejante a lo detectado previamente en su madre (C: 110mg/dL; I: 354mg/dL) y hermano (C: 60mg/dL, I: 240 mg/dL). El tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) dio prolongado (cociente1,2; VR: 0,87-1,13) y corrigió con normal (ICA 2; control menor a 10), el tiempo de trombina (TT) prolongado (cociente 2; VR: 0,75-1,25) no corrigió con normal (ICA 1,6; control menor a 1,2) y el tiempo de protrombina (TP) dio en límite normal (ratio 1,13; VR: 0,82-1,13); los otros factores fueron normales. En su tercer embarazo, se controló periódicamente el fibrinógeno. No observamos aumento significativo de la función (Crango: 140-160mg/dL); los niveles antigénicos variaron entre 230 y 425mg/dL (máxi¬mo en semana 30). Dada su historia de sangrado y la carencia de concentrados de fibrinógeno comerciales, se indicaron crioprecipitados pre parto y eventual repetición según sangrado. La paciente tuvo un parto normal a término con recién nacido normal, sin sangrado. Conclusion: Confirmando la recomendación de un manejo individualizado del embarazo en la disfibrinogenemia, el control frecuente del fibrinógeno y la infusión de crioprecipitados previo al parto, permitió que el propósito tuviera un bebé normal y sin sangrado