PORFIRIAS DURANTE LA PANDEMIA DE SARS-COV-2. ESTUDIO RETROSPECTIVO

MELITO, V; GOÑI, V; CABALLERO, A; GUOLO, M; WINITSKY, P; NORIEGA, G; MURAMATSU, H; TOMASSI, L; BUZALEH, AM; PARERA, V

CIUDAD DE BUENOS AIRES

Congreso; Congreso Internacional de Medicina Interna del Hospital de Clínicas José de San Martín; 2022

Hospital de Clínicas

Analizar en pacientes con Porfiria infectados con SARS Cov 2 , la manifestación y evolución de ambas patologías. Observar la dinámica de desencadenamiento de Porfiria durante el ASPO y DISPO en comparación a los últimos 10 años, particularmente en las Porfirias Agudas donde el estrés juega un rol importante como factor precipitante.Las Porfirias, son un grupo de 8 enfermedades poco frecuentes causadas por fallas en el metabolismo del Hemo. Se clasifican en Cutáneas, con lesiones dérmicas características, Agudas, con síndrome neuroabominal y crisis agudas, y en mixtas; también pueden clasificarse en Hepáticas y Eritropoyéticas. Son hereditarias o adquiridas. La expresión clínica y bioquímica se relaciona con la deficiencia enzimática específica que causa acumulación y excreción de intermediarios de esta vía metabólica (ALA, PBG y porfirinas). Las más prevalentes, Porfiria Cutánea Tardía (PCT) (1:20000) y Porfiria Aguda Intermitente (PAI) (1:215000) son hepáticas y su manifestación se asocia a diferentes factores desencadenantes. En los comienzos de la pandemia causada por SARS-Cov2 algunos trabajos indicaban que el virus atacaba la hemoglobina a través de la cadena beta, liberando Hemo que se desdobla en protoporfirina IX y Fe, la interacción entre algunas proteínas virales y la porfirina favorecía su capacidad infectiva. La hidroxicloroquina, fármaco utilizado en el tratamiento de la PCT por movilizar y favorecer la eliminación de porfirinas circulantes, podría utilizarse como un tratamiento efectivo. RESULTADOS Se evaluaron 220 pacientes para diagnóstico o control de Porfiria durante el período 2020-mayo 2022. Se incluyen portadores sintómaticos o latentes, con fallas genéticas específicas, y los casos adquiridos, sin falla genética. Durante el ASPO del año 2020 el número de diagnósticos de Porfiria cayó significativamente: sólo 6 casos de PCT, uno de Protoporfiria Eritropoyética (PPE) y uno de Porfiria Congénita Eritropoyética (PCE) fueron realizados, sin registro de crisis en las Porfirias Agudas. En 2021 se diagnosticaron 35 PCT, 8 PAI, 3 Porfiria Variegata (PV) y 2 Protoporfiria Eritropoyética (PPE). El relevamiento de diagnósticos de los últimos 10 años mostró que los casos de PAI en 2021 se encuentran dentro del rango de la mediana (4.5+2.2), mientras que para la PCT están significativamente por debajo de la mediana (64±9.6). Hasta el 20/5/2022 se contabilizaron 111 pacientes porfíricos con COVID-19: 58 de PAI y 29 de PCT, que son las Porfirias más prevalentes. Se reportaron además 14 casos PV, 8 de PPE y 2 de Coproporfiria Hereditaria (CPH). Hubo 7 internados: 5 PAI y 2 PCT (7%), uno con asistencia respiratoria (PAI); dos PAI tuvieron crisis aguda durante la internación y otra a los meses de la infección por COVID-19. Las determinaciones bioquímicas realizadas dentro de los rangos habituales. En los pacientes PAI, donde se registraron la mayor cantidad de casos de COVID-19, los valores de los parámetros del hemo determinados no mostraron diferencias significativas independientemente de la infección con SARS-Cov2, aún en aquellos que sufrieron internaciones por neumonía bilateral o deficiencias respiratorias.CONCLUSIONESEste análisis retrospectivo nos permite concluir que el COVID-19 no tiene una expresión diferente en los pacientes porfíricos de la población general, no encontrándose un empeoramiento del cuadro de la infección por padecer diferentes tipos de Porfiria ni una expresión diferente de las Porfirias durante el curso del COVID-19. No se encontró una mayor incidencia de las Porfirias por nuevos casos, ni aumento de crisis agudas, que podrían haberse precipitado debido a la fisiopatología variada y compleja de estas enfermedades metabólicas, aún en el caso de los portadores asintomáticos que contrajeron SARS-Cov2 (11). El estrés general que afecta a una población durante un período pandémico con un agente infeccioso altamente transmisible y con una tasa de mortalidad significativa hasta la irrupción de las vacunas, podría haber afectado especialmente a los pacientes de las Porfirias Agudas. Al considerar la cantidad de pacientes que concurrieron al CIPYP durante la pandemia se concluye que la cantidad de afectados por COVID-19 (Incidencia I) no mostró diferencias entre las diferentes Porfirias: PAI (58/110 I:53%), PV(14/33 I:42 %), CPH (2/2 I:100%) , PCT (29/62 I:47%), PPE (8/12 I:66%). La COVID-19 es una patología sistémica y variada, pudiendo afectar diferentes sistemas con variados niveles de severidad. La COVID prolongada, la niebla mental, el estrés post COVID, las afecciones del sistema cardiorrespiratorio entre otros, implican la necesidad de un control médico post-COVID, que en el caso de las Porfirias adquiere relevancia debido a la naturaleza de estas patologías, especialmente las Agudas.