Cap 15, Metabolismo del Hemo-Porfirias.

DI VIRGILIO AL; CHUGURANSKY S; FERNANDEZ JM

Enfermedades Metabólicas Hereditarias: bases bioquímicas, moleculares, diagnóstico y tratamiento

Editorial de la Universidad de La Plata

Año: 2021; p. 253 - 271

El hemo es un anillo tetrapirrolico perteneciente al grupo de las metaloporfirinas y constituyentede muchas proteínas celulares que realizan funciones de transporte y almacenamiento deoxígeno (hemoglobina, mioglobina), de aquellas que transportan electrones (Citocromos de lascadenas respiratorias de la mitocondria) y de proteínas que participan en reacciones del tipooxidación-reducción (por ejemplo citocromo P450). El hígado y la médula ósea son los principalesórganos donde se sintetiza el hemo, principalmente para la síntesis de citocromo p450 y hemoglobina,respectivamente. Sin embargo, también se sintetiza en casi todas las células debido aque el grupo hemo es importante para otras proteínas como ser catalasa, peroxidasa, triptofanopirrolasa, prostaglandina endoperóxido sintasa y guanilato ciclasa. En otros organismos, otrametaloporfirina de gran importancia es la clorofila, la cual, en lugar de quelar un átomo de Fe seencuentra quelando un átomo de Mg. De hecho, en 1930, Hans Fischer, describio a las porfirinascomo un compuesto que hace verde a las hierbas y roja a la sangre.Las porfirinas son tetrapirroles macrociclos de 4 anillos pirrólicos, unidos a su vez por cuatropuentes metenos (Fig 15.1). Además de ser compuestos cíclicos, poseen una cantidad de doblesenlaces conjugados que le otorgan estabilidad y características fotofísicas particulares.