ESPECTRO CLÍNICO DE LA EPILEPSIA ASOCIADA A HAMARTOMAS HIPOTALÁMICOS: ANÁLISIS DE UNA SERIE DE CASOS

PAPAYANNIS C, SEIFER G, CONSALVO D, ODDO S, GIAGANTE B, SILVA W, SAIDON P, KOCHEN S.

Rosario

Congreso; Congreso de Neurologia Argentino; 2005

Introducción: Presentamos una serie de pacientes adultos con diagnóstico de epilepsia asociada a hamartoma hipotalámico (HH), comparándolos con lo descripto en la literatura. Objetivo: Delinear el espectro clínico de la epilepsia secundaria a HH. Métodos: se evaluaron datos clínicos, epidemiológicos, EEG y de las IRM de pacientes con epilepsia y HH, seguidos en nuestro centro en la actualidad. Resultados: Hallamos 4 casos (3 hombres) con un tiempo de seguimiento medio de 29.0 meses (rango 3-88); edad media 24.0 años (19-33); tiempo de evolución de la epilepsia promedio 18,7 años (7-30); edad de inicio media 5.7 (2-13); antecedentes personales relevantes 0/4; retraso mental 1/4; trastorno endocrinológico 0/4. Tipos de crisis y síndrome epiléptico: 3 de 4 CPC con zona ictal sintomática temporal, 3 de 4 crisis geláticas, 1 de 4 epilepsia símil Lennox-Gastaut. EEG: 1 pacientes con hallazgos epileptiformes focal temporal unilateral, 2 temporal bilateral, 1 multifocal-generalizado. IRM: HH de tamaño mayor de 1 cm de diámetro: 1/4, pediculado en 1/4. Todos fueron refractarios al tratamiento médico, 1 de ellos se trató con radiocirugía con  mejoría parcial y transitoria. Conclusiones: La epilepsia asociada a HH tiene una presentación clínica heterogénea. Si bien las crisis gelásticas son muy características, su ausencia no descarta el diagnóstico. El manejo de estos pacientes es dificultoso teniendo en cuenta los resultados controvertidos de las diferentes estrategias terapéuticas disponibles.