MANIFESTACIONES AUTOINMUNES EN SÍNDROME MIELODISPLÁSICO

RISCANEVO ANAYA, NADIA CLAUDINE; CAEIRO FRANCISCO; RETAMOZO SOLEDAD; JUAN PABLO PIROLA; FLORES BALVERDI, JANET; ALVARELLOS ALEJANDRO; FIORENTINO SOLEDAD; BAENAS, DIEGO FEDERICO; SAURIT VERONICA; ALVAREZ AC

Rosario

Congreso; 50º Congreso Argentino de Reumatología; 2017

Sociedad Argentina de Reumatologia

Introducción: Los síndromes mielodisplásicos (SMD) son un grupo heterogéneo deenfermedades hematopoyéticas clonales, en los que se presenta hematopoyesis ineficazy riesgo de progresión a leucemia mieloide aguda. Las manifestaciones autoinmunes sepresentan en un 10-30% de los pacientes con SMD, pueden anteceder al SMD, aparecersimultáneamente con él o luego del diagnóstico. Entre las mismas se incluyen: vasculitissistémica, policondritis recidivante, enfermedad del tejido conectivo, poliartritisseronegativa, dermatosis neutrofílica, citopenias inmuno- mediadas y anormalidadesserológicas como la presencia de ANA, ANCA, factor reumatoideo y crioglobulinasReportamos el caso de una mujer de 60 años, sin antecedentes patológicos previos, quedebuta con síndrome mielodisplásico asociado a manifestaciones autoinmunes.Materiales y Métodos: Mujer de 60 años, consulta por fiebre 39°C, hipoacusiaderecha, otalgia y cefalea frontal, se interpreta como sinusitis, se trata con antibióticosy se solicitan estudios complementarios. Laboratorio: anemia (Hb 6.9 g/dl, Hto 20.0 %)normocítica- normocrómica, Leucocitos 6.7 k/ul, (Neu Segmentados 62%, Linfocitos7% atípicos 3%, Monocitos 6%, Metamielocitos 3%, Mielocitos 10%, Anisocromía,poiquilocitosis, Target cells, policromatofilia, punteado basófilo (+)), VSG > 120 mm/hora. Resto normal. Tomografía de senos paranasales compromiso de seno esfenoidal,maxilar derecho, celdillas de mastoides (pansinusitis) Hemocultivo: gérmenes comunesy hongos negativos, Serología viral (VIH- VHB ? VHC) negativos Punción aspiración demédula ósea: Anemia refractaria con exceso de blastos (AREB II), bastos mieloides 14%.Cariotipo: Monosomía 7 y anomalías numéricas y estructurales agregadas, en mosaico.Detección de anomalía 5 q 33-q 34 Tratamiento con azacitidina 75mg/m2 por 3 ciclos Enla evolución clínica agrega hipoacusia bilateral, dolor ocular intenso, diplopía asociadoa inestabilidad a la marcha. Examen físico: ojo rojo y exoftalmo derecho, luego bilateral,parálisis facial periférica, tumefacción de la nariz y del pabellón auricular derecho,disminución de la flexión del pie izquierdo, reflejo osteotendinoso aquiliano ausente,hemorragia subungueal dedo medio de mano izquierda, fiebre persistente, sin hallazgosde infección. RMN órbitas con infiltración de la grasa intraconal izquierda. Laboratorioinmunológico: C3 142 mg/dl, C4 35 mg/dl, FR 13, ANA (-), ENA (-), Crioglobulina (-), ANCA(-) Tratamiento de la enfermedad de base sin respuesta Se inicia tratamiento de lasmanifestaciones inmunes: metilprednisolona 250 mg cada 12 horas por 3 días, pulsosde ciclofosfamida y posteriormente rituximab, con persistencia intermitente de partede la sintomatología sin lograrse resolución total del cuadro. Nueva biopsia de médulaósea, evidencia progresión del SMD a leucemia mieloide aguda (Blastos mieloides 34%),comienza con quimioterapia de inducción con daunorrubicina y citarabina, con malaevolución, fallece a los 5 meses desde el inicio de la enfermedad.Conclusiones: Presentamos un caso de SMD asociado a policondritis recidivantecomo manifestación inmunológica, la cual presenta una incidencia del 0,7-5,4% en lasdistintas series de SMD, con una presentación simultánea en la mayoría de los casos.La presencia de fenómenos autoinmunes en el contexto del SMD es un factor de malpronóstico observándose una progresión rápida a leucemia y mortalidad elevada