Leucemias megacarioblasticas agudas (m7) en niños.Análisis de 31 casos en una sola institución

VILLALBA S, BERNASCONI A, SOMARDZIC A, CAZORLA SI, FELICE M, ZELAZKO M, ROSSI J

Buenos Aires, Argentina

Jornada; 3ª Jornadas Científicas . Grupo Rioplatense de Citometría de Flujo; 2000

La M7 fue incluida en el año 1985 dentro de la clasificación FAB de LMA, dependiendo su diagnóstico básicamente de técnicas inmunofenotípicas como es en el caso también de otro nuevo tipo de LMA: M0 . En la literatura se recomienda corroborar los resultados obtenidos por citometría de flujo mediante microscopía óptica para descartar falsos positivos por  pegado inespecífico de plaquetas. Analizamos retrospectivamente las características fenotípicas que presentaron las M7 diagnosticadas en el Hospital Garrahan en el período comprendido entre octubre de 1989 y septiembre de 2000. De 1022  leucemias agudas, 199 fueron mieloides (19,5 %), de las cuales 31 fueron M7 (15,6 %). Por otro lado en el mismo período se diagnosticaron 6 síndromes mielodisplásicos transitorios (SMT).     Se evaluaron los resultados de 31 pacientes  con una edad promedio de  1a 11m (5m-8a), 8/31 con síndrome de Down. Presentaron las siguientes manifestaciones clínicas: mielofibrosis: 5/31; Hepatomegalia: 11/31; esplenomegalia: 8/31. 21/31 fallecieron tempranamente con una sobrevida promedio de 4m (0m-18m).  Las muestras heparinizadas (29 de médula ósea y 2 de sangre periférica), fueron procesadas en gradiente de Ficoll-Hypaque para obtener células mononucleares totales (CMT) ,marcadas con anticuerpos monoclonales, y analizadas posteriormente por microscopía óptica y /o citometría de flujo (Facsort). No todas las muestras  pudieron ser evaluadas para los mismos marcadores debido a la hipocelularidad de muchas de ellas. Inmunofenotipo: 12/18 CD41(+); 8/9 CD42(+) y 15/15 CD61(+). Marcadores mieloides: 1/9 MPO(+); 20/25 CD33(+) (7/22 tuvieron coexpresión con CD7); 9/19 CD13(+). Marcadores linfoides: 2/24 CD19(+) 1/9: cCD22(+); 1/3: CD79a(+);  1/31: cCD3(+). Marcadores de inmadurez: 10/17 CD34(+); 4/4 CD38(+); 17/22 HLA-DR(+).  El fenotipo prevalente fue: CD34(+), CD61(+), CD33(+), frecuentemente asociado a CD7. A pesar de que los marcadores megacariocíticos forman parte de nuestro  panel básico de estudio de las L.A., no se observaron falsos positivos por citometría de flujo, al corroborarlos por microscopía. El CD61 resultó ser el marcador más sensible para la identificación del linaje megacariocítico. Se registró alta incidencia de leucemias bifenotípicas dentro de este grupo (10%). 26% de los pacientes  presentaron síndrome de Down. Fenotipicamente los SMT fueron indistinguibles de las M7. Nuestros datos sugieren que con la  metodología de procesamiento de muestras utilizada, no sería necesaria la corroboración por microscopía óptica; lo cual constituye una ventaja  en los casos de muestras hipocelulares.