MIELOPATIA POR DEFICIT DE COBRE. UN DESAFIO TERAPEUTICO

KURTZ, VERONICA; LAGGER IGNACIO; CHARRA BELEN; GOMEZ MELE LUCAS; LLANES JAZMIN; LOPEZ JUAN IGNACIO; BALLESTEROS DIEGO; KNORRE FRANCISCO

Mar del plata

Congreso; 55° congreso argentino de neurologia; 2018

Sociedad neurologica argentina

INTRODUCCION: La Mielopatía por déficit de cobre (MDC) es una patología infrecuente, asociada a neutropenia, anemia y neuropatía. En el ultimo tiempo dicha entidad ha incrementado su prevalencia debido a patologías malabsortivas, principalmente a la cirugía bariátrica. Se desconoce con exactitud el mecanismo por el cual se produce daño neurológico, el cobre compone enzimas que juegan un papel crítico en la función y estructura del sistema nervioso.OBJETIVOS: Reportar un caso de MDC y describir características clínicas, diagnósticas y terapéuticasMATERIALES Y METODOS: Se analiza la historia clínica de una paciente con diagnóstico de MDC, asistido en el servicio de neurología del Hospital de agudos Dr. T Álvarez de la Ciudad de Buenos Aires.RESULTADOS: Paciente masculino de 57 años de edad, con antecedentes de gastro-entero-anastomosis por úlcera perforada hace 20 años. Inicia hace dos años de forma progresiva con parestesias en ambos miembros inferiores (MMII) y trastorno de la marcha. Refiere semanas previas episodios de diarrea y pérdida de peso. Al examen físico hiperreflexia MMII, Babinski bilateral, hipopalestesia y clonus en miembro inferior derecho y apalestesia en miembro inferior izquierdo y abatiestesia MMII. Marcha ataxo-espástica. RM de columna, punción lumbar y electromiograma sin hallazgos patologicos. Se realizó cupremia 41.4 ug/dl (70-150 ug/dl) cupruria 28 ug/24 horas (hasta 50 ug/24 horas) ceruloplasmina 7 mg/dl (20-60 mg/dl), zinc 90 ug/L (60-130 ug/dL) y vitamina B12 491 pg/Ml (187-883 pg/mL), resto de los estudios fueron normales, excluyendo etiologías metabólicas, infecciosas, sistémicas y neoplásicas. Inició sulfato de cobre endovenoso, leve mejoría clínica sin progresión y normalización de cupremia transitoria, con posterior hipocupremia por lo que se indica nuevo ciclo con 30 ampollas sulfato de cobre endovenoso (pendiente).CONCLUSION: En nuestro caso nos resulto difícil la reposición de cobre, el primer obstáculo fue sin duda como iniciar el tratamiento, que vía era la mas adecuada, a que dosis y por cuanto tiempo. Principalmente por la escasa literatura respecto al tratamiento, además de que no existe un protocolo el cual seguir. En cuanto a nuestro paciente con el primer ciclo endovenoso de sulfato de cobre llego a normalizar los valores séricos, a referir una mejoría subjetiva y a detener la evolución de la enfermedad, manteniéndose neurológicamente estable, lo que se correlaciona con la literatura. Aunque la normalización sérica fue transitoria, lo que nos lleva a pensar de que este paciente requerirá ciclos endovenosos pautando intervalos acordes a sus niveles séricos, para evitar así la progresión de la enfermedad. Otro obstáculo que presentamos es obtener formulaciones disponibles en Argentina, ya que se han dejado de comercializar. A pesar de esto es importante considerar el diagnostico de MDC en pacientes con mielopatía, dado la posibilidad de realizar un tratamiento etiológico, especialmente en aquellos con antecedentes de cirugías gástricas