PAQUIMENINGITIS HIPERTRÓFICA IDIOPÁTICA. A PROPÓSITO DE UN CASO

LAGGER IGNACIO; KURTZ, VERONICA; CRESPO JOSE; PEREZ GARCIA JORGELINA; LOPEZ JUAN IGNACIO; KNORRE FRANCISCO

Mar del Palta

Congreso; 53° Congreso argentino de neurología; 2016

Sociedad neurologica argentina

La paquimeningitis hipertrófica idiopática (PHI) es una enfermedad inflamatoria crónica poco frecuente cuyo diagnóstico se basa en la exclusión de otras causas. La presentación clínica más habitual consiste en la tríada cefalea, ataxia y parálisis de pares craneales. No trae aparejado alteraciones específicas en los análisis de laboratorio. Imagenologicamente, se caracteriza por engrosamiento y realce paquimeníngeo en resonancia magnética (RM) post-gadolinio. El tratamiento se basa en la administración de corticoides, como monoterapia o combinados con inmunosupresores, aunque puede resultar de difícil manejo en algunos pacientes.Presentar un caso con de PHI y describir características clínicas, diagnóstico y tratamiento.MATERIAL Y MÉTODOSSe analiza la historia clínica de una paciente con diagnóstico de PHI, asistida en el servicio de neurología de un hospital de agudos. RESULTADOSSe describe una paciente de sexo femenino, de 56 años, sin antecedentes relevantes. En 2009, consulta por cefalea holocraneana, de frecuencia diaria, opresiva e intensidad moderada, que recibió múltiples esquemas terapéuticos sin buena respuesta. Entre 2013-2015 evoluciona en forma progresiva con diplopía, vértigo, parálisis facial periférica bilateral e hipoestesia facial izquierda. Simultáneamente, se intensifica la cefalea y agrega meningismo. Se realizó tomografía de encéfalo y punción lumbar con resultados normales. La RM de encéfalo con gadolinio evidenció refuerzo paquimeníngeo a predominio basal y bitemporal. El resto de los estudios complementarios fueron normales, excluyendo etiologías infecciosa, sistémica y neoplásica. Inició tratamiento con corticoides, con buena respuesta clínica de la cefalea, sin mejoría de los pares craneales. Actualmente continúa bajo seguimiento.CONCLUSIÓNPresentamos este caso con el fin de tener el diagnóstico de PHI en aquellos pacientes con cefalea intratable, cuyos estudios complementarios no arrojan una clara etiología. La importancia de esta entidad es el diagnóstico a tiempo, a fin de prevenir la afectación secuelar de pares craneales.