Biomarcadores y blancos moleculares del complemento en el diagnóstico de las microangiopatías trombóticas

NATALIA MOGOLLÓN MOLINA; SABRINA ROTONDO; CÉLIA DOS SANTOS; ANALÍA SÁNCHEZ-LUCEROS

ACTA BIOQUíMICA CLíNICA LATINOAMERICANA

FEDERACION BIOQUIMICA PROVINCIA BUENOS AIRES

Lugar: La Plata; Año: 2020 vol. 54 p. 437 - 453

0325-2957

El sistema del complemento juega un papel central en la inmunidad innata,es una línea de defensa contra patógenos y participa en la homeostasis. Laactivación anormal del complemento contribuye al desarrollo de patologíasde variable severidad, tanto inmunológicas y hematológicas como renales.Entre ellas, las microangiopatías trombóticas (MAT) representan un grupode enfermedades raras con manifestaciones clínicas comunes caracterizadas por anemia hemolítica no inmune, trombocitopenia y daño de órgano(s)blanco. Si bien la clasificación de las MAT sigue siendo desafiante y no hasido internacionalmente estandarizada, la descripción de entidades asociadas a anomalías del complemento fue comprobada con la eficiencia de laterapia anticomplemento en los pacientes. Las herramientas de diagnósticodesarrolladas en las últimas décadas son esenciales actualmente para diferenciar las MAT más características del grupo; esto es, la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y el síndrome urémico hemolítico (SUH). En elpresente trabajo se presenta una revisión del funcionamiento del sistemadel complemento en condiciones fisiológicas, para poder explicar luego cuáles son las alteraciones del sistema implicadas en el desarrollo de las MATy describir las herramientas disponibles para detectarlas en el laboratorio.