BECAS
DOS SANTOS CÉlia
artículos
Título:
SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO ATÍPICO
Autor/es:
ANALÍA SÁNCHEZ-LUCEROS; CÉLIA DOS SANTOS; ANDREA EXENI; ADRIANA SANTIAGO; RAMÓN EXENI
Revista:
Archivos Latinoamericanos de Nefrología Pediátrica
Editorial:
Ramón Exeni
Referencias:
Año: 2017 vol. 17 p. 3 - 16
ISSN:
1667-4170
Resumen:
Las microangiopatías trombóticas (MAT) representan un grupo de enfermedades que consisten enuna lesión microvascular de arteriolas y capilares con engrosamiento de la pared vascular, desprendimiento y edema endotelial prominente, acumulación subendotelial de proteínas y restos celulares, fibrina y trombos ricos en plaquetas que obstruyen la luz del vaso, resultando en isquemia tisular. En los últimos años se ha visto un creciente número de desarrollos y metodologías dirigidas a caracterizar y diferenciar los subtipos de MAT. La clasificación de las MAT basadas en la fisiopatología de la enfermedad y las guías de diagnóstico y tratamiento de MAT son manifestaciones de los avances realizados en la comprensión de estas enfermedades.Sin embargo, la clasificación y nomenclatura de las MAT siguen imprecisas, dado que todos los mecanismos implicados en estas patologías no han sido completamente descriptos. El SUH es una MAT caracterizada por la tríada de anemia hemolítica microangipática, trombocitopenia y falla renal de variable severidad, que se presenta en dos formas. Las formas típicas, un 90% de los casos, son secundarias a infección por microorganismos productores de toxina Shiga (STEC) (Escherichia coli, Shigella) y afectan en su mayoría la población pediátrica. El 10% restante está constituido por las formas atípicas (SUHa), una enfermedad extremadamente rara que afecta tanto adultos como niños, que es causada por la desregulación de la vía alternativa del complemento que lleva a su activación. En la última década, la identificación de variantes genéticas en los componentes de la vía alternativa del complemento y de auto-anticuerpos dirigidos contra el factor H ha sido clave en el entendimientode los mecanismos de enfermedad, permitiendo eldesarrollo de nuevas terapias y mejorar el pronóstico de los pacientes.
