ADENOCARCINOMA DE LA VÍA BILIAR EXTRAHEPÁTICA, CON UBICACIÓN HILIAR / PERIHILIAR, EN DOS ADOLESCENTES

NAVACCHIA D; CAO G

Congreso; 48° Congreso Argentino de Patología y el 24° Congreso Argentino de Citología; 2020

La distinción entre un colangiocarcinoma (CCA) de la vía biliar intrahepática y extrahepática, se basa en el nivel de conducto biliar el cual compromete. La neoplasia que afecta a conductos biliares de segundo orden se los considera extrahepáticos y perihiliares. Se debe recordar que el punto limítrofe para tal distinción es la denominada placa hepática. La entidad que se presenta es una neoplasia maligna infrecuente, con una edad promedio de presentación de 50 años. En niños y adolescentes, es excepcional. La mayoría de los casos de CCA en adultos son esporádicos y se estima que el 30% de los casos ocurren en pacientes con factores de riesgo subyacentes, como quistes en las vías biliares, colangitis esclerosante primaria, enfermedad inflamatoria crónica intestinal (EICI), infección por trematodos y que varios factores tóxicos y ambientales están relacionados con el desarrollo de CCA, entre ellos alimentos contaminados con nitrosaminas, asbesto, dioxinas, cloruros de vinilo y thorotrast. Presentamos dos casos de varones de 17 años de edad, que presentaron un síndrome coledociano, síndrome febril intermitente, astenia, pérdida del apetito y leve adelgazamiento, con dolor abdominal leve en el hipocondrio derecho, de una semana de evolución. En el primer caso presento antecedentes de EICI, mientras que el restante carecía de ellos. En la ecografía abdominal, evidenciaron un incremento significativo del tamaño hepático con caracteres heterogéneos, coexistiendo con una vía biliar intra y extrahepática dilatadas. Los estudios de química clínica demostraron elevación de transaminasas y eritrosedimentación, que coexistieron con hipoalbuminemia. La TAC y la Colangio Resonancia Magnética Nuclear confirmaron la marcada dilatación de la vía biliar intrahepática e imagen de 1 cm de diámetro aproximadamente, en la confluencia de los conductos hepáticos y el colédoco proximal. El estudio intraoperatorio y el material fijado en formol e incluido en parafina coloreado con HE, Pas y Azul Alcian, observo un adenocarcinoma con áreas de necrosis y sectores desmoplásicos. Se realizaron técnicas de inmunomarcación con un equipo automatizado Ventana® Bench Mark GX. Resultando positivas la CK AE1-AE3, CK 7, Sinaptofisina, Cromogranina A, citoplasmático difuso en células neoplásicas. EMA y E Caderina, en la membrana de células neoplásicas. CD 10, citoplasmático focal en células neoplásicas. CK 20 y S 100, focal aislado. Ki67, nuclear en el 15% de la población epitelial neoplásica. Resultaron negativas: el CD45, CD31, CD34, Vimentina, Desmina, Alfa feto proteína, CEA, en células neoplásicas. Los hallazgos microscópicos y el inmunofenotipo correspondieron a un colangiocarcinoma de la vía biliar extrahepática. El paciente del primer caso evolucionó con compromiso neoplásico avanzado, requiriendo colocación de un stent en la vía biliar, inició quimioterapia, evolucionó desfavorablemente y falleció a los tres meses del diagnóstico. En el segundo caso, se le realizó una hepatectomía izquierda y resección de la vía biliar extrahepática. El paciente continúa controlándose por hospital de día al mes de la cirugía. El CCA es una neoplasia maligna agresiva, que por lo general presenta un mal pronóstico. En pacientes con enfermedad metastásica o localmente avanzada, en los que se consideran tumores irresecables, la expectativa de vida es de 3.9 meses. La detección temprana sigue siendo fundamental, aunque puede ser una enfermedad silenciosa hasta estadios avanzados, por tales motivos se deben tener en cuenta los factores de riesgo y las posibles medidas terapéuticas para su adecuado abordaje.