MIOSITIS OSIFICANTE CIRCUNSCRIPTA EN PACIENTE PEDIATRICO: PRESENTACION DE UN CASO

NAVACCHIA D; MENDEZ J; CAO G

Jornada; Reunión Invernal SAP 2018; 2018

IntroducciónLa miositis osificante es una neoformación heterotópica de hueso que generalmente se presenta en las extremidades, y puede o no encontrarse asociada a historia de trauma. Es de difícil diagnóstico, sobre todo en las etapas iniciales ya que puede confundirse con un osteosarcoma extraesquelético. Predomina en adultos jóvenes, con máxima incidencia durante la segunda y tercera décadas de la vida, ubicándose en el 80% de los casos en miembros inferiores. Se localiza tanto en planos musculares como en fascias, tendones y tejido subcutáneo. Motiva la presentación la infrecuencia de esta entidad en edad pediátrica.Descripción del casoPaciente sexo femenino de 9 años que se presenta con dolor e impotencia funcional en miembro superior izquierdo (codo izquierdo) asociado a masa palpable en dicha ubicación. Refiere antecedente traumático previo. El examen radiológico evidencia formación tumoral de aproximadamente 9 x 5 cm de densidad cálcica en sectores. Los bordes son bien delimitados y aparenta estar separada del hueso adyacente. En la resonancia magnética se observa que la lesión se ubica en plano muscular (Bíceps distal). Se decide efectuar biopsia de la misma. Se recibe material y se procesa con técnicas de rutina (H&E). En los cortes histológicos se observaron zonas constituidas por tejido conectivo fusocelular laxo vascularizado y otros sectores constituidos por trabéculas óseas maduras, tejido fibroso y material osteoide inmaduro con gran actividad osteoblástica periférica. No se evidenciaron atipias así como tampoco mitosis atípicas evidentes. Se identificaron ocasionales fibras musculares con cambios degenerativos. Los hallazgos histológicos en correlación con los caracteres radiológicos se corresponden con miositis osificante.ComentarioLa etiología de la miositis osificante es desconocida. En algunos casos se puede identificar una historia de trauma previo. La presencia de un patrón zonal, hallazgo simbólico de la miositis osificante el cual refleja las diferentes etapas de maduración de la lesión, generalmente se encuentra ausente en lesiones de larga evolución, donde lo que encontramos es la presencia de hueso laminado maduro y tejido fibroso. Este patrón (junto con la ausencia de atipias) es de utilidad para realizar diagnostico diferencial con osteosarcoma extraesquelético.En cuanto al pronóstico y evolución, se trata de una lesión benigna autolimitada siendo curativa la resección completa de la misma. En los casos en donde no han sido totalmente extraídas, especialmente en períodos iniciales, pueden continuar con su progresión pero por un período limitado de tiempo (semanas a meses). Eventualmente su crecimiento se detiene, pudiendo sufrir regresión espontánea, parcial o completa.