Avances en el estudio de hemocromatosis: implicancia de la evaluación de la coenzima Q10

MARTINEFSKI M.; SAMASSA, P; YAMASATO ,F; GONZALEZ BALLERGA, E; SORDA J; DARUICH J; TRIPODI V.

Congreso; LVIII Reunión Anual de la Sociedad Argentina de Investigación Clínica; 2013

El hierro es esencial para una amplia variedad de funciones biológicas a nivel celular y sistémico, como transporte de oxígeno y actividad de varias enzimas. Por otro lado, como metal de transiciónes potencialmente tóxico para células y tejidos. En la hemocromatosis hereditaria (HH) se produce una acumulación tisular excesiva de hierro, el cual cataliza la formación de radicales de oxígeno promoviendo la lesión celular en un ambiente de franco estrés oxidativo, generando a nivel hepático fibrosis y, eventualmente, cirrosis y hepatocarcinoma. Las flebotomías periódicas es el tratamiento de la HH. La Coenzima Q10 (CoQ10), compuesto esencial en el transporte de electrones de la cadena respiratoria mitocondrial, es considerado el único antioxidante liposoluble sintetizado de novo en células animales. Recientemente, se ha planteado la hipótesis de que la depleción de CoQ10 sería un marcador de daño oxidativo, así como un factor que contribuye al agravamiento de ciertas enfermedades. En este estudio se incluyeron 35 pacientes con criterios diagnósticos clínicos, bioquímicos e histológicos de HH sin tratamiento y 20 sujetos normales, a los que se estudió los niveles plasmáticos de CoQ10 y el metabolismo del hierro. La determinaciónde CoQ10 se realizó por microHPLC-UV. Los niveles de CoQ10 en pacientes con HH, independientemente del estadio histológico, resultaron significativamente inferiores respecto de los controles (0.28±0.02 vs 0.70±0.07 µM media±SEM, p