Discordancia entre los niveles de factor von Willebrand (VWF) y factor VIII (FVIII) no relacionada con hemofilia ni con la variante 2N de la enfermedad de von Willebrand

KEMPFER ANA C; FARÍAS CRISTINA; SANCHEZ LUCEROS , ANALÍA; AMARAL MARÍA M; GROSSO, SILVIA; CARBALLO, GONZALO; WOODS ADRIANA I; LAZZARI MARÍA A

Mar del Plata

Congreso; Sociedad Argentina de Investigación Clínica (SAIC) XLVIII Reunión Científica Sociedad Argentina de Inmunología (SAI) LI Reunión Científica; 2003

SAIC-SAI

DISCORDANCIA ENTRE LOS NIVELES DE FACTOR VON WILLEBRAND (VWF) Y FACTOR VIII (FVIII) NO RELACIONADOS CON HEMOFILIA NI CON LA VARIANTE 2N DE LA ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND (VWD). Kempfer AC, Farias C, Sanchez Luceros A, Amaral MM, Grosso S, Carballo G, Woods A, Lazzari MA. IIHEMA, Academia Nacional de Medicina, CONICET. Hemos detectado dos grupos de sujetos donde los niveles de VWF y FVIII presentan una evidente disociación. Estudiamos 8 embarazadas (E) del 3º trimestre donde el FVIII no aumenta tanto como el VWF:Ag y 5 pacientes con tendencia hemorrágica (H) donde la relación FVIII/VWF:Ag es mayor a 1.3. Para investigar si la discordancia observada se origina en defectos cuantitativos ó cualitativos del FVIII ó del VWF, se estudió el enlace del FVIII:Ag al VWF (VWF:FVIIIB) y el FVIIIAg (endógeno) unido al VWF(VWF:FVIIIBu). Se calculó el índice de VWF:FVIIIB/VWF (1) y VWF:FVIIIu/VWF(2). Tabla: En E, 1 está dentro del rango normal y 2 es inferior; en H los índices 1 y el 2 son superiores al rango. Muestras VWF:Ag (U/dL) VWF:FVIIIB (U/dL) 1(0,75-1,30) VWF:FVIIIBu (U/dL) 2(0,80-1,20) E 1 194 181 0,90 96 0,49 E 2 388 317 0,82 88 0,23 E 3 296 312 1,05 85 0,28 E 4 260 316 1,21 112 0,43 H1 62 86 1,39 78 1,26 H2 50 32 1,66 80 1,60 H3 38 52 1,37 65 1,71 H4 55 84 1,53 85 1,54 H5 47 66 1,40 67 1,42 En E se demuestra una anormalidad cuantitativa del FVIII respecto al VWF. Existiría una anormalidad cualitativa del VWF en los H que podría justificar su tendencia hemorrágica.