Sindrome de von Willebrand adquirido en trombocitemia esencial

GLEMBOTSKY AC.; SALIM JP.; GOETTE NP.; CORREA G.; LAGUNA S.; MONTERO V.; MARTA RF.; MOLINAS FC.

Mar del Plata

Congreso; Reunión anual de la Sociedad Argentina de Investigación Clínica; 2005

El sindrome de von Willebrand adquirido (SvWA) es un desorden que presenta hallazgos de laboratorio similares al sindrome congénito. Por otra parte, las complicaciones hemorrágicas en la trombocitemia esencial (TE) están asociadas a recuentos plaquetarios mayores a 1000 x 109/L. El objetivo del trabajo fue evaluar la presencia de SvWA en una población de pacientes con TE y correlacionarla con los datos clínicos. Se estudiaron 26 pacientes, antes del tratamiento con anagrelide; y 17 de ellos en remisión hematológica. Ningún paciente tenía historia personal o familiar de anormalidad del factor von Willebrand (FvW). Se evaluó el nivel del FvW  antigénico (FvW:Ag) (VN: 50-150%) y cofactor de Ristocetina (Co:Ris) (VN: 60-160%); por técnicas convencionales. Antes de iniciar el tratamiento 12/26 pacientes no tuvieron evidencias de SvWA : FvW:Ag: 93.2 ± 44.2%; Co:Ris: 70.1 ± 14.6% (media±DS); 12/26 pacientes presentaron patrón tipo IIa de SvWA, FvW:Ag normal 69.6±19.2% y disminución del Co:Ris 31±16.3%; relación Co:Ris/FvW:Ag: 0.44±0.15. Dos de 26 pacientes presentaron patrón tipo I de SvWA (FvW:Ag: 48 y 46% y Co:Ris:38 y 53% respectivamente). El recuento de plaquetas fue significativamente más elevado en el grupo de pacientes tipo IIa que en los que no presentaban anormalidad del FvW (p=0.043). De los 17 pacientes evaluados durante la remisión hematológica, 6 pertenecían al grupo sin anormalidad de FvW, 10 al tipo IIa y 1 al tipo I. De los 10 pacientes con patrón tipo IIa, 8 normalizaron los parámetros alterados: Co:Ris: 73.9±43.5%; relación Co:Ris/FvW:Ag: 0.92±0.21. El paciente con patrón tipo I que se evaluó durante el tratamiento, normalizó los parámetros medidos, FvW:Ag 62% y  Co:Ris 93%. En conclusión, 14/26 pacientes con TE presentaron SvWA y 9/11 normalizaron los parámetros durante la remisión hematológica. No se halló relación entre la presencia de SvWA y los eventos hemorrágicos en este grupo de pacientes.