Linfoma de Hodgkin asociado a Epstein Barr en un paciente con inmunodeficiencia primaria combinada severa

VILLA, M.; GAILLARD, M. I.; PRECIADO, M. V.; PAOLA ANDREA CHABAY; DE MATTEO, E; BEZRODNIK, L.

Mar del Plata

Congreso; Congreso de la Sociedad Argentina de Inmunología (SAI); 2001

Sociedad Argentina de Investigación Clínica

Las inmunodeficiencias conbinadas severas (IDCS) son la forma más grave de inmunodeficiencias primarias. En 1990 Brooks describió una IDCS caracterizada por disminución de CD4+, CD8+, CD45RO+ y RA+, respuesta a mitógenos y respuesta IgG y valor normal de CD 20+ e Ig totales, presencia de varicela severa y verrugas diseminadas. Los individuos con IDCS tienen mayor incidencia de neoplasias linfoides, usualmente linfomas no-Hodgkin, asociadas al virus de Epstein Barr (EBV). Presentamos un caso de un niño con IDCS que desarrollo un linfoma de Hodgkin (LH) asociado a EBV. Sobre cortes de biopsia ganglionar fijada se investigó la presencia de EBV por hibridización in situ para EBERs e inmunohistoquímica para LMP-1 y sobre biopsia ganglionar en fresco se hizo la tipificación por PCR. A los 17 meses por infecciones intercurrentes se le diagnosticó una IDSC con: CD20+ 46 cel/ml (1%), CD3+ 2374 cel/ml (49%), CD4+193 cel/ml (4%), CD8 2180 cel/ml (45%), CD56+ 1500 cel/ml (31%) y DR  242 cel/ml (5%), IgG 1200 mg/dl y  respuesta a mitógenos elevada. Como antecedente familiar tiene un hermano con IDSC que a los 3 años presentó varicela hemorrágica y verrugas por HSV. A los 7 años desarrolla un LH de tipo celularidad mixta con EBERs y LMP-1 + y por PCR EBV-2. Por los datos inmunológicos y los antecedentes familiares la IDCS presentada por este niño es compatible al descripto por Brooks. El desarrollo de LH no es usual en pacientes con IDSC y el EBV estaría asociado a su linfomagénesis.