Aporte del Trabecular Bone Score (TBS) en pacientes con enfermedad de Gaucher con DMO normal

LARROUDÉ MS; AGUILAR G; ROSSI I; BRUN LR; DRELICHMAN G

Buenos Aires

Congreso; 2° Congreso Argentino de Osteología; 2018

AAOMM y SAO

Laenfermedad de Gaucher (EG) es una causa secundaria de osteoporosis y se haasociado a incremento de fracturas. La densidad mineral ósea (DMO) medida porDXA es el gold estándar para realizar el diagnostico de osteoporosis (OP). Sinembargo, existen pacientes con osteopenia leve o DMO normal que presentanfracturas.  El índice de hueso trabecular(TBS) mide la microarquitectura ósea y se correlaciona con el incremento defracturas vertebrales. Objetivo: evaluar el aporte del TBS como método complementariode la absorciometría de rayos X dual (DXA) en un grupo de pacientes con EG trasdos años de seguimiento. Materiales y métodos: se realizó un estudio descriptivoobservacional de 151  pacientes adultoscon EG en tratamiento con imiglucerasa (dosis media 59±14 U/kg [rango: 11-90])con un seguimiento a dos años. La DMO fue medida en columna lumbar por DXA(lunar Prodigy Advance) y el TBS fue informado con el TBS iNsight (Medimaps). Losdatos son expresados como media±SD y las diferencias fueron consideradas significativassi p<0.05. Resultados: 88 mujeres (58.3%) y 63 hombres (41.76%) fueron analizados, con una edad media36±13 años (98% tenían esplenomegalia, 49.2% hepatomegalia y 7.9% fueronesplenectomizados). La edad al diagnóstico fue 194±168meses (rango 8-702) y la media de edad de inicio de tratamiento fue  280±172 meses (rango 25-835). La DMO fuenormal en 74.8% y 25.5% mostró osteopenia/OP. Un significativo incremento en laDMO  en columna lumbar  fue observada al primer año de tratamiento (%de cambio: +1.15) sin diferencias en el segundo año. Una correlación positivafue encontrada entre la DMO y el TBS (Spearman, r=0.46, p= 0.0005). Los pacientes con OP (1297±121) presentaron más bajovalor TBS que el grupo sin OP (1394±105) (Mann Whitney test, p=0.004). Laalteración de la microarquitectura (calidad ósea) medida por TBS se halló en el34% de los pacientes sin OP y en el 66% de los que mostraron OP por DXA. Cuandoevaluamos solamente los pacientes con alteración de la calidad ósea el gruposin OP el 14.3% tenían TBS degradado y el 85.7% parcialmente degradado. En elgrupo con OP el 42.1% estaba degradado y 57.9% parcialmente degradado. Sedetectó un incremento significativo en el TBS de 2.15% al año de tratamientocon imiglucerasa (test Wilcoxon, p=0.02) y 1.57% después de 2 años detratamiento (p=0.04). Conclusión: la densitometría nos permitió evaluar laganancia de masa ósea en pacientes con EG tratados con terapia de reemplazoenzimático y el TBS pudo detectar pacientes con alteración de la calidad ósea.