Hierro y estres oxidativo en la manifestacion de la porfiria cutanea tardia y su asociacion con otras patologias.

TEIJO, JULIETA; BUZALEH ANA MARIA; AFONSO, SUSANA; BATLLE, ALCIRA; PARERA VICTORIA

Mar del Plata

Congreso; LII REUNION ANUAL DE LA SAIC; 2007

Sociedad Argentina de Investigacion Clinica

La Porfiria Cut¨¢nea Tard¨ªa (PCT) es causada por una deficiencia de la Uroporfirin¨®geno decarboxilasa (UROD) provocando la acumulaci¨®n de porfirinas altamente carboxiladas en h¨ªgado y plasma y una t¨ªpica fotosensibilidad cut¨¢nea. Entre los factores requeridos para su manifestaci¨®n, se encuentran la sobrecarga de hierro e infecciones por virus hepatotr¨®picos. Se sabe que el hierro es necesario para la inactivaci¨®n de la UROD y en estos pacientes se encuentra con frecuencia un aumento de los dep¨®sitos de hierro. El objetivo de este trabajo fue determinar si los par¨¢metros de hierro circulante en pacientes PCT se encuentran elevados y si la manifestaci¨®n cl¨ªnica asociada a otras patolog¨ªas (HIV, HCV y afecciones renales severas) puede estar mediada por efectos del estr¨¦s oxidativo. Se determin¨® la ferremia y la saturaci¨®n de transferrina en 84 pacientes PCT y 56 sujetos normales (Kits de Wiener Lab. Argentina). Los niveles de estr¨¦s oxidativo se midieron en sangre de 29 de los pacientes PCT mediante la determinaci¨®n de radicales libres de ox¨ªgeno (ROS) provenientes de per¨®xidos totales (FORT TEST, Italia). Los pacientes PCT presentaron ferremia (113,7¡À51,3 ¦Ìg/dl) y saturaci¨®n de transferrina (39,4¡À14,1%) elevados respecto de los sujetos normales (ferremia: 83,7¡À28,6 ¦Ìg/dl y saturaci¨®n: 31,3¡À10,7%), (p<0,05). En los pacientes PCT- hemodializados tanto ferremia (63,1¡À20,8 ¦Ìg/dl) como saturaci¨®n (22,2¡À7,4%) estaban disminu¨ªdos, (p<0,05). El grupo PCT-HCV mostr¨® valores muy elevados de ferremia (154,7¡À 70,6 ¦Ìg/dl), saturaci¨®n (45,1¡À16,8%) y niveles de ROS (132,3¡À90,2 mg/lH2O2), (p<0,05) al igual que los pacientes PCT-HIV (120,1¡À29,8 mg/lH2O2, p<0,05). Estos resultados permiten inferir un posible rol del hierro circulante en la manifestaci¨®n cut¨¢nea de la PCT a trav¨¦s de la producci¨®n de ROS, o alternativamente por oxidaci¨®n del sustrato de la UROD, intensificando as¨ª los signos cl¨ªnicos de la PCT.