Hipertensión pulmonar por metaplasia mieloide (HTPMM) en pacientes con neoplasias mieloproliferativas crónicas Ph negativas.

SACKMANN F ; ENRICO, A; BENDEK G; MELA OSORIO M; FERNANDEZ I; CAMACHO RODRÍGUEZ M; CARRICONDO E; CARUSO, V; CASTRO RIOS M; ELHELOU L; GUTIÉRREZ M, ; HELLER P; LARRIPA I; LONGORDO F; MOIRAGHI BA; MONTIVERO A; NARBAITZ N; PEREZ M, ; ROJAS F; ROVERI E; VALLEJO V; VARELA A; VICENTE REPÁRAZ M; VIJNOVICH BARON A

Congreso; XXV Congreso Argentino de Hematología; 2021

Background: las neoplasias mieloproliferativas crónicas Ph- (NMP) pueden cursar con hipertensión pulmonar (HTP) en el curso de su evolución. La HTP por metaplasia mieloide (HTPMM) en pulmón es una causa poco frecuente por lo que muchas veces es ignorada.Objetivos: describir presentación clínica de la HTPMM, estudios complementarios utilizados para el diagnóstico (dx) y el tratamiento (tx) realizado.Métodos: trabajo descriptivo de una serie de casos de pacientes (pts) con HTPMM en NMP. La subcomisión de NMP Ph- diseñó una hoja de captura ad hoc y envió a todos los miembros de la SAH. Los datos fueron analizados utilizando estadística descriptiva.Resultados: se incluyeron 11 pts reportados por 6 hematólogos, todos con dx de mielofibrosis (MF); 9 pts (82%) con MF primaria (MFP) (82%), 2 pt (18%) con MF post policitemia vera (MFPPV). Nueve (82%) eran JAK2+ y 2 pts CALR+ (18%).Al dx de la NMP, la mediana (md) de edad fue de 63 años (rango 37-70). Según la escala de riesgo (IPSS) los pts se distribuyeron en bajo, 1 pt (9%); intermedio-1, 5 (45%) pts; intermedio-2, 4 (36%) pts y alto 1 (9%) pt. Cinco pts (45%) tuvieron síntomas B al dx. La md de hemoglobina fue 10 g/dl (7-17), de glóbulos blancos, 12900/mm3 (5900-45000) y de plaquetas, 157000/mm3 (80000-100000). La md de LDH fue 548 UI/L (200-3500). El dx de HTP ocurrió a los 55 (29-232) meses (m) del dx de la NMP. Todos los pts tuvieron disnea al dx de la HTP además de algún grado de retención hídrica: edema en miembros inferiores 5 (45%) de los pts y síndrome ascítico edematoso 4 (36%) pts. Al dx de la HTP, según el DIPSS, 3 pts (27%) tenían un riesgo inter-1; 3 pts (27%), inter-2; 2 pts (18%), alto y 3 pts (27%) faltaba el dato. La md de Hb fue 8.8 gr/dl (5.8-13); de leucocitos, 12000/ mm3 (4400-73000); blastos en sangre periférica (%), 4 (0-12) y plaquetas, 145000/ mm3 (56000-920000). Los estudios complementarios realizados para el dx, combinados de distintas maneras, fueron: ecocardiograma en 9 pts (81%), tomografía +/- angiotomografía en 10 pts (91%), centellograma pulmonar en 5 pts (45%), espirometría en 2 pts (18%). A ningún pt se le realizó biopsia de pulmón. De los 5 pts que realizaron centellograma pulmonar, solo ayudó al dx en 2 de ellos. Cinco de 10 pts tuvieron infiltrados en la tomografía. Los 4 pts que hicieron espirometría tuvieron disminución de la DLCO. La md de presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP) fue 41 mmHg (rango 23-74). La md de saturación de O2 (de los 5 pts que se disponía el dato) fue de 88 (rango 80-95). Todos los pts recibieron diuréticos, O2 y vasodilatadores como tx de la HTP, y 4 pts (36%) recibieron además radioterapia (RT) a una dosis de 100 cGy (rango 100-150). La saturación de O2 previo y posterior a la RT fue: pre-RT 91% (rango 88-95), post-RT 98% (95-99) y de la PSAP (en 3 pts) fue: pre-RT 70 mmHg (rango 68-74) y post-RT 45 mmHg (30-50). A su vez, los 4 pts que recibieron RT mejoraron la disnea y el síndrome ascítico edematoso, aunque no contamos con una medida objetiva para su descripción cuantitativa. En cuanto a la toxicidad de la RT, 1 pt presentó anemia severa post-RT. Todos los pts recibieron ruxolitinib, aunque la relación temporal con la HTP no se puede establecer. 3 pts también recibieron hidroxiurea y 1 pt, interferón. Un pt tuvo reaparición de la HTP a los 7 meses de la RT.La md de sobrevida global (SG) fue de 67 m (5-268). La sobrevida luego del dx de la HTP (SG HTP) fue de 20m (2-204). La SG HTP de los que recibieron (4 pts) y no recibieron RT (7 pts) fue de 21 m (11-76) y 19 m (2-204) respectivamente. La SG según el IPSS al dx fue: bajo (1 pt), 179 m; inter-1 (5 pts), 138 m; inter-2 (4 pts), 59 m y alto (1 pt), 5 m; similar a la SG esperada por el riesgo.Los 6 hematólogos que reportaron pacientes refirieron que menos del 10% de los pts que han visto presentaron esta complicación.Conclusiones: todos los pts reportados con HTPMM tenían dx de MF. La HTPMM es una situación poco frecuente. Su estudio no está sistematizado. No hubo correlación entre el IPSS y el desarrollo de HTP. Uno de los tx es la RT pulmonar en bajas dosis aunque no modificó la SG.