INVESTIGADORES
HELLER Paula Graciela
congresos y reuniones científicas
Título:
Niveles plasmáticos de Trombopoyetina y expresión en plaquetas de su receptor c-MPL en Trombocitopenias Hereditarias
Autor/es:
HELLER PAULA G; GLEMBOTSKY ANA C; LAGUNA MARÍA S; MARTA ROSANA F; MOLINAS FELISA C
Lugar:
Mar del Plata
Reunión:
Congreso; XLVI Reunión de la Sociedad Argentina de Investigación Clínica; 2001
Institución organizadora:
Sociedad Argentina de Investigación Clínica
Resumen:
Las Trombocitopenias Hereditarias (TH) comprenden entidades relacionadas a defectos en la megacariocitopoyesis. La Trombopoyetina (Tpo) estimula el crecimiento de los megacariocitos y potencia la agregación plaquetaria a través de su unión al receptor c-MPL. Ejerce su acción biológica a través de su unión al receptor c-MPL en plaquetas y megacariocitos luego de lo cual se internaliza, lo que regula sus niveles plasmáticos. Se investigó el rol de la Tpo y su receptor en la patogenia de las TH. Se evaluó agregación plaquetaria, IgG asociada a plaquetas, glicoproteinas de membrana, gránulos densos, IL-3,6,11, Tpo plasmáticas (pg/ml), c-MPL en plaquetas con Ac antic-MPL por citometría de flujo (media de fluorescencia Ac/isotipo) y potenciación por Tpo de la agregación plaquetaria inducida por ADP (Tpo+ADP/ADP). Se estudiaron 11 pacientes de 4 familias: trombocitopenia ligada al X (flia 1), macrotrombocitopenia autosómica dominante (flia 2), trombocitopenia autosómica dominante (flia 3 y 4).
Flia
Plaq #
Tpo
Ac/isotipo
Tpo+ADP /ADP
1.1
25
Xxx
1.64
-
1.2
14
Xx
1.75
*
1.3
165
Xxx
-
-
1.4
148
Xx
1.43
3.7
2.1
115
Xxx
1.46
2.43
2.1
76
Xx
2.09
2.94
3.1
79
Xxx
0.94
*
3.2
107
Xxx
1
-
4.1
90
Xxx
1.24
1.34
4.2
100
Xxx
1.03
1.19
4.3
260
xxx
1.96
6.4
N
150-350
<xx
1.40-2.20
>2
# x 100/ul *solo 1ª ola
Se evidenció alteración en la agregación plaquetaria y disminución de gránulos densos en flia 3; aumento de IgG plaquetas y disminución de GpIX en flia. 1. Los niveles de Tpo se hallaron leve a moderadamente incrementados en flia x x x. IL-3,6,11 normales.La disminución o ausencia del c-MPL en las familias con trombocitopenia autosómica dominante podría estar relacionada a la patogenia de la trombocitopenia en estas entidades.