HALLAZGO DE SÍNDROME DE MOYAMOYA (SMM) EN UN CASO DE TROMBOCITEMIA ESENCIAL (TE)

KORNBLIHTT LAURA I; HELLER PAULA G; VASSALLU PATRICIA S; COCORULLO SILVIA; LYLYK PEDRO; MOLINAS FELISA C

Mar del Plata

Congreso; XVI Congreso Argentino de Hematología; 2003

Sociedad Argentina de Hematología

El SMM es una vasculopatía oclusiva de etiología desconocida caracterizada por estenosis de las arterias del polígono de Willis y una extensa y típica red de colaterales. Puede ser idiopático o estar asociado a diversas entidades, incluidos desórdenes protrombóticos. Reportamos el hallazgo de un SMM durante la evolución de una paciente con TE. Caso clínico: Paciente femenina de 18 años que cursó TIAs a repetición desde 10/98 (hemiparesia FBC derecha con TAC normal y alt en RNM) y trombocitosis (plaquetas 1.400 x 109 /l) desde 5/99. Con  diagnóstico de TE, el 10/99 inició tratamiento con Anagrelide normalizando el recuento de plaquetas hasta la actualidad. A raiz de ACV derecho en 11/00, se descartaron factores de trombofilia hereditaria y adquirida, observándose en angioresonancia (ARNM) del 12/00 hipoplasia de arteria cerebral anterior (ACA) izquierda (izq). Ante la recurrencia de TIAs, en 5/01 se realizó  Doppler transcraneano y luego ARNM digital que reveló estenosis de carótida interna (ACI) izq y sectores iniciales de ACA y media izq y signos compatibles con SMM. Fue anticoagulada con HBPM hasta la colocación del Stent en ACI Izq sin complicaciones en 6/01. Al mes presentó un TIA (ARN mostró 30% estenosis prox al Stent) y luego continuó asintomática hasta la fecha. Post-stent fue medicada con AAS y clopidogrel; y actualmente permanece con anagrelide y AAS.     Conclusión: Si bien un paciente joven con TE y cifras de plaquetas normales puede ser sintomático, la recurrencia de fenómenos trombóticos obliga a pensar en la presencia de otra patología agregada La asociación entre TE y SMM no ha sido reportada aún en la literatura.