Impacto pronóstico de la mielofibrosis en pacientes con síndrome mielodisplásico

RUSSO, MARIA FLORENCIA; LAZZARINO, CAROLINA; ENRICO, ALICIA; ARBELBIDE, JORGE; NARBAITZ, MARINA; DE DIOS SOLER, MARCELA; GARCÍA RIVELLO, HERNÁN; MARTIN, CARLOS; IASTREBNER, MARCELO; GONZALEZ, JACQUELINE; ROSENHAIN, MARIANA; ALFONSO, GRACIELA; KORNBLIHTT, LAURA; PERUSINI, AGUSTINA; BELLI, CAROLINA

Mar del Plata

Congreso; XXV Congreso de Hematología; 2021

Sociedad Argentina de Hematologia

Introducción: La mielofibrosis (MF) se observa en el 10-20% de los pacientes con síndrome mielodisplásico (SMD).1,2 La presencia de MF≥2, de acuerdo a la European Myelofibrosis Network (EUMNET 2005), ha sido reconocida como un hallazgo histológico adverso asociado a un curso agresivo, incluyendo fallo medular temprano, sobrevida acortada y evolución a leucemia.3,4 Para la predicción del riesgo de evolución a LMA y sobrevida se han descripto varias escalas pronósticas como el Índice Pronóstico Internacional (IPSS), pero existen además, factores clínicos que impactan en forma independiente como el performance status, edad, dependencia transfusional, presencia de blastos circulantes en sangre periférica, ferritina sérica, LDH y presencia de fibrosis en la médula ósea (MO). Dentro de ellos, la MF en pacientes con SMD ha sido reconocida como un factor histológico adverso, asociado a sobrevida acortada y fallo medular temprano, independientemente de los sistemas IPSS, WPSS o FAB.5,6 La biopsia de MO es el estudio complementario más disponible en nuestro medio, según una encuesta previa realizada por nuestro grupo7, por ende, es importante mejorar el conocimiento de las variables relacionadas con la MF y su rol pronóstico en pacientes con SMD. Objetivos: Examinar la influencia de la presencia de cualquier grado de MF (MF≥1) en la sobrevida global (SG) de una cohorte Argentina de SMD y su asociación con variables clínicas e histopatológicas, como el porcentaje de blastos, la celularidad de la MO, localización eritroide atípica y displasia megacariocítica. Material y métodos: Identificamos 468 pacientes con SMD de una base de datos retrospectiva multicéntrica de 706 pacientes que fueron incluidos en el Registro Argentino de SMD de 2007 a 2017, con evaluación registrada de MF en la biopsia de MO. El análisis estadístico incluyó la prueba de Kaplan-Meier y log rank, el riesgo proporcional según Cox y la regresión logística. Resultados: De la cohorte seleccionada, el 32,7% presentaba MF ≥ 1, el 25,8% (n = 121) con MF-1, el 5,7% (n = 27) MF-2 y el 1% (n = 5) MF-3. Al analizar las características de la población, observamos que la mediana de edad fue de 70 años (rango intercuartílico 60-78) siendo 66,1%> 65 años y 55,8% varones. Al momento del diagnóstico, observamos: mediana de hemoglobina 9,0 g / dL, recuento de plaquetas 121.500 /μL y neutrófilos 1.800 /μL; 25,7% de cariotipos pobres y 26,7% IPSS-R> 3,5 (Tabla 1).La mediana de SG del subgrupo MF ≥ 1 fue de 20,1 meses (IC 95%: 10,1-30,0) versus 67,6 meses (IC 95% 45,1-90,3) del subgrupo MF-0 (p 2 (HR 2.07, 95% CI 1.44-2.96, p