TRATAMIENTO DE LA AMILOIDOSIS AA EN CENTRO UNICO DE ARGENTINA

MARIA LOURDES POSADAS MARTINEZ

Congreso; XXVIII CONGRESO NACIONAL DE MEDICINA, SOCIEDAD ARGENTINA DE MEDICINA; 2020

TRATAMIENTO DE LA AMILOIDOSIS AA EN CENTRO UNICO DE ARGENTINAAutores:María Adela Aguirre, Elsa Nucifora, Dolores Ulacia, Akemi Zanella, Federico Varela, Greloni Gustavo, Rosario Luxardo, Soledad Saez, Patricia Sorroche, Ma Lourdes Posadas-MartinezAguirre, MA. Servicio de Clínica Médica, Hospital Italiano de Buenos AiresPosadas-Martinez, ML. Research Unit of Internal Medicina, Italian Hospital of Buenos Airesxxxxx}Nucifora, E. Hematology, Italian Hospital of Buenos AiresKey word: AA amyloidosis, treatment, prognosisAntecedentes: Los tratamientos de amiloidosis AA se dirigen contra la causa subyacente y en las idiopáticas, al bloqueo de la inflamación. Es probable que la afectación orgánica, el tiempo de evolución, las comorbilidades, la disponibilidad de tratamiento y la enfermedad subyacente tengan un impacto en las opciones de tratamiento.Objetivo: Describir los tratamientos en la amiloidosis AA. Estimar la supervivencia global.Métodos: Cohorte retrospectiva de pacientes con amiloidosis AA en el Registro Institucional de Amiloidosis (NCT01347047) del Hospital Italiano de Buenos Aires 2010-2019. Todos los pacientes fueron seguidos hasta la muerte por todas las causas. Las tasas de supervivencia se expresan como el porcentaje de supervivencia calculado mediante el método de Kaplan Meier.Resultados: Durante el período se incluyeron 160 pacientes con amiloidosis, el 14% (23) tenían diagnóstico de AA. El 48% eran mujeres (11), con una mediana de edad de 52 años (RII 49-64). Las enfermedades que provocaron el depósito de SAA fueron, en orden de frecuencia, idiopáticas, autoinmunes e infecciones. El riñón fue el órgano más frecuentemente afectado (86%), seguido del corazón (43%) y el tracto digestivo (32%).Durante el seguimiento, 4 pacientes fallecieron, la tasa de mortalidad global fue del 17% (n = 4, IC 6-40%). La causa de muerte en 3 de los 4 pacientes estuvo relacionada con amiloidosis, 1 paciente murió por insuficiencia cardíaca, 1 paciente murió por insuficiencia renal terminal, 1 paciente por shock séptico refractario al tratamiento y 1 paciente murió por causa traumática accidental, no relacionada a la enfermedad subyacente.Trece pacientes (56%) recibieron tratamiento y uno murió de sepsis. Al comienzo del tratamiento, el 60% tenía un PS de 2 y una puntuación de Charlson de 4. Se administraron agentes biológicos al 54% de los pacientes con AA (7). Tocilizumab (TCZ) fue el agente biológico indicado con mayor frecuencia (7) como primera o segunda línea de tratamiento, dos pacientes recibieron Etanercept y Canakinumab como primera y segunda línea antes de TCZ, y dos pacientes recibieron Ciclofosfamida y Micofenolato. Todos los pacientes mostraron buenas respuestas a TCZ. Se prescribieron agentes antimicrobianos en 6 pacientes. Todos los pacientes tratados, excepto uno, estabilizaron su condición, mejoraron los biomarcadores de inflamación y alcanzaron un estado nutricional normal.Conclusión: La mitad de los pacientes recibió tratamiento, dirigido a la enfermedad de base o en casos idiopáticos dirigidos a la inflamación. El tratamiento es fundamental para estabilizar la progresión de la enfermedad. El pronóstico general y la supervivencia son similares a otras series.