Presencia fisilógica de multímeros extragrandes del factor von Willebrand (VWF) circulantes en ratones BALB/C

SANCHEZ LUCEROS , ANALÍA; KEMPFER ANA C; NEPOMNASCHY, IRENE; FARÍAS, CRISTINA; AMARAL, MARÍA M; PIAZZÓN, ISABEL; LAZZARI MARÍA ANGELA

Mar del Plata

Congreso; Sociedad Argentina de Investigación Clínica (SAIC) XLVIII Reunión Científica Sociedad Argentina de Inmunología (SAI) LI Reunión Científica; 2003

SAIC-SAI

PRESENCIA FISIOLÓGICA DE MULTÍMEROS EXTRAGRANDES DEL FACTOR VON WILLEBRAND (VWF) CIRCULANTES EN RATONES BALB/c Sánchez-Luceros A, Kempfer AC, Nepomnaschy I, Farias C, Amaral MM, Piazzón I, Lazzari MA. IIHEMA, Academia Nacional de Medicina, CONICET. Introducción: Las microangiopatías trombóticas son un grupo heterogéneo de enfermedades, infrecuentes, de presentación aguda y que requieren, debido a la mortalidad asociada, del inicio de un tratamiento precoz. Estas características han hecho difíciles los estudios dirigidos a explorar los mecanismos fisiopatológicos de la enfermedad. El objetivo del presente trabajo fue explorar modelos murinos para el estudio del VWF y de la actividad de la proteasa que cliva al VWF (ADAMTS13). Material y métodos: Evaluamos ratones BALB/c, 10 machos y 10 hembras, vírgenes, de 8-10 semanas de edad. Utilizando anticuerpos anti-antígenos humanos, se evaluaron: VWF:Ag por ELISA, el patrón multimérico con cuantificación por densitometría , el efecto de ADAMTS13 sobre VWF purificado humano con detección por VWF:CB y el FVIII:Ag unido al VWF por ELISA. Resultados Los resultados obtenidos en ratones (A) y en humanos (B), se muestran en la tabla. % N A: Rango (Media ± DE) N B: rango VWF: Ag (U/dL) 8 7-23 (16,3 ± 6) 27 55-223 ADAMTS-13 9 30-50 (38 ± 6) 17 66-100 Multímeros extragrandes 11 0-45 (26 ± 16) 15 5 -15 No se observaron diferencias por sexo. El FVIII:Ag unido al VWF en 5 machos y 4 hembras; resultó en todos los casos menor al 26%. Conclusiones: En nuestro conocimiento este trabajo brinda los primeros datos de la actividad de ADAMTS13 en ratones. Inesperadamente, 74% de los ratones muestran un alto porcentaje de multímeros extragrandes circulantes. La menor concentración de ADAMTS13, que induciría un mayor porcentaje de multímeros extrangrandes circulantes, podría explicar la mayor frecuencia de trombosis a edad madura en la cepa BALB reportada previamente por otros autores.