AL y trasplante cardiaco

DIEGO SANCHEZ; ET AL; MARIA LOURDES POSADAS MARTINEZ

Congreso; XXVII CONGRESO NACIONAL DE MEDICINA; 2019

Trasplante cardíaco en Amiloidosis ALSanchez Thomas D, Nucifora E, Aguirre MA, Posadas ML, Belzitti CA, Perez de Arenaza D, Espinosa E, Arbelbide JA, Varela CF, Kohan D, García HJ. Grupo de estudio de Amiloidosis. Hospital Italiano de Buenos AiresIntroducción: El compromiso miocárdico en la Amiloidosis, en particular en la AL (L por cadenas livianas) confiere un pésimo pronóstico, con corta expectativa de vida. La sospecha y precocidad del diagnóstico y el inicio del tratamiento son las mejores defensas contra la destrucción miocárdica. Los pacientes (pts) con amiloidosis AL e insuficiencia cardíaca G lll-IV tienen pocas chances de mejorar con tratamiento médico. El trasplante cardíaco (TxC) es la única posibilidad de modificar la evolución de la enfermedad.Objetivos: Describir la evolución de los pacientes con AL y miocardiopatía severa.Materiales y Métodos: Serie de casos incluyendo todos los pts consecutivos con confirmación de Amiloidosis AL y miocardiopatía (MCA) severa que recibieron TxC o no eran candidatos al mismo por contraindicación médica, incluidos en el Registro Institucional de Amiloidosis (RIA) en el periodo 2010-2019. Se recolecto informacion basal, de diagnostico, todos los pacientes fueron seguidos para evolucion.Resultados: El RIA incluye 232 pts; de ellos 83 (36%) son AL y 35 (43%) presentaban MCA. 16 pts tenian insuficiencia cardíaca G III/IV. Siete recibieron un TxC: 6 hombres, con una media de edad 57 años (36-68). Seis fueron trasplantados tempranamente; el restante luego de quimioterapia con Bortezomib, Ciclosfosfamida y Dexametasona (BCD), en remisión completa bioquímica (RCB) pero con empeoramiento de la función cardíaca. Características generales: Cadena λ 6pts; ProBNP pre-TxC 9.660 (4.200-35.000); Fosfatasa Alcalina alta 3/7; Creatinina alta 3/7; Proteinuria glomerular 2/7; Plasmocitos en MO promedio 15%; Septum interventricular >1.7mm en 6/7; Peso del órgano explantado 480-500g. Un pte falleció por urosepsis 6 semanas post TxC. Cuatro se trataron con BCD y autotrasplante. El 5to pt está en el postoperatorio de TxC al momento del analisis. Un pte presentó macroglobulinemia de Waldestrom (IgM λ); a 11 meses de su TxC (postoperatorio complicado) fue tratado con Rituximab. La media de seguimiento fue 38 meses (2 -128 meses). Con TxC la sobrevida a 5 años fue de 86% (IC 33-98%), con solamente un fallecido. En el RIA 10 pts ingresaron con MCA e insuficiencia cardíaca G III. No eran candidatos a TxC por edad mayor 70ª, compromiso multiorgánico, desnutrición o mieloma. La media de edad en este grupo fue 61 años; ProBNP mayor a 6000, 6 pts. La sobrevida media fue 5 meses; un solo pte vivió 35 meses. Todos los pts recibieron tratamiento con BCD y autotrasplante para disminuir el riesgo de recaída en el injerto o progresión de compromiso previo, iniciando a los 6 meses post TxC. Conclusión: No hay un criterio unánime sobre el TxC en AL. En nuestra experiencia, el TxC es una posibilidad para estos pts, siempre que completen el tratamiento de la AL y sean controlados con frecuencia para actuar frente a una recaída. Deben incluirse en grupos multidisciplinarios para un manejo integral.