Trasplante autólogo de células progenitoras hematopoyéticas en pacientes con Amiloidosis AL

MARIA ELENA ZAPIOL; ET AL; MARIA LOURDES POSADAS MARTINEZ

Congreso; XXVII CONGRESO NACIONAL DE MEDICINA; 2019

Trasplante autólogo de células progenitoras hematopoyéticas en pacientes con Amiloidosis AL Sanchez Thomas D, Nucifora E, Aguirre MA, Posadas ML, Arbelbide JA, Basquiera AL, Ferrini GA, Sorroche P, Saez MS. Grupo de estudio de Amiloidosis. Hospital italiano de Buenos Aires Introducción: En pacientes con Amiloidosis por Cadenas Livianas (AL), la quimioterapia en altas dosis y el trasplante autólogo de médula ósea (TAMO) se asocian a mayor supervivencia. Si bien la evidencia disponible es limitada, los resultados terapéuticos muestran un perfil muy favorable. Objetivos: Describir las características de los pacientes que recibieron un TAMO en contexto de AL en nuestra institución. Materiales y métodos: Serie de casos descriptiva de pacientes con diagnóstico confirmado de AL que recibieron un TAMO incluidos en el registro institucional de amiloidosis (RIA) a diciembre de 2018. Se describen la incidencia de trasplante, características clínicas y evolución. Resultados: De los 232 pts en el RIA, 83 (36 %) padecen AL. De ellos se obtuvieron datos de seguimiento de 64 pacientes. Se trasplantaron 12 pacientes. De ellos 6 eran hombres; edad media 55 años (49-66). La incidencia de trasplante fue de 11,6% al año (IC95% 0,5-21) y de 19,4% (IC95%10-31) a los dos años del diagnóstico. En pacientes 10% en 3 pts (de 20, 25 y 25 años). Siete tenían compromiso cardíaco (3 con trasplante previo), 4 con insuficiencia cardíaca G I/II; 6 con compromiso renal (una en hemodiálisis); 4 gastrointestinal y 2 con polineuropatía. Tres pts tuvieron compromiso de 3 órganos, 4 de 2 órganos. Todos recibieron Ciclofosfamida, Bortezomib y Dexametasona en 4 ciclos. El seguimiento promedio fue 60 meses (24-128 meses). Post TAMO, todos lograron remisión completa o parcial. Un pte falleció por Ca de pulmón, 11 pts están vivos; 9 libres de enfermedad. 2 pts recayeron (uno en los mismos órganos, otro en corazón). Uno de ellos está en segunda remisión con recuperación del órgano (corazón). Los pts con trasplante cardíaco no tuvieron eventos en el órgano trasplantado. En los otros se vio mejoría que se inició a los 12 meses post TAMO, evidenciada por disminución de los valores de los biomarcadores cardíacos y corrección de las alteraciones del ecocardiograma. Los pacientes con compromiso renal, proteinuria glomerular y/o insuficiencia renal mostraron mejoría evidente a los 2 y 3 años del TAMO. La pte en hemodiálisis nunca pudo suspenderla y recibió un trasplante renal. La sobrevida a los 5 años fue del 93% (IC 60-99), la mortalidad fue del 6% (n=1, IC 1-32%). Conclusiones: La afectación cardíaca es el factor de respuesta al tratamiento de mayor peso. Los buenos resultados del TAMO, avalan el tratamiento agresivo, con o sin quimioterapia previa. Queda explorar si las nuevas drogas serán capaces de lograr resultados equivalentes a los del TAMO y si fármacos más efectivos y menos tóxicos van a permitir el tratamiento de los pacientes con deterioro cardíaco por infiltración amiloide.