Amiloidosis Al; evolución de los pacientes (pts) con trasplante autólogo de células progenitoras.

NUCIFORA, ELSA MERCEDES; POSADAS MARTINEZ, MARIA LOURDES

Congreso; XXIV COngreso Argentino de Hematologia; 2019

Amiloidosis Al; evolución de los pacientes (pts) con trasplante autólogo de célulasprogenitoras.Dres. Nucifora E, Aguirre MA, Posadas ML, Arbelbide JA, Basquiera AL, Ferrini GA,Sorroche P, Saez MS. Grupo de estudio de Amiloidosis. Hospital italiano de BuenosAiresUno de los factores favorables en un paciente (pte) con AL es el hecho de ser seleccionadopara un tratamiento con altas dosis de quimioterapia y trasplante autólogo de célulasprogenitoras hematopoyéticas (TAMO). Es propósito mostrar la evolución del grupo de pts.que recibieron TAMO en el Registro Institucional de Amiloidosis.Pacientes: De los 232 pts. incluídos en el Registro al 31 de diciembre de 2018, 83 (36 %)padecen AL y de ellos se obtuvieron datos de seguimiento de 64. Se describen la incidencia detrasplante (siendo la muerte sin trasplante un evento competitivo), carácterísticas clínicas yevolución de los pacientes que recibieron TAMO.Resultados: 12 pacientes recibieron un TAMO (6 varones; edad media 55 años). La incidenciade trasplante en esta serie fue de 11,6% al año (IC95% 0,5-21) y de 19,4% (IC95%10-31) a losdos años del diagnóstico. Teniendo en cuenta la población menor de 70 años (n=43), laincidencia de TAMO fue de 19,4% al año (IC95% 9-33) y de 27,6% (IC95%15-42) a los dos añosdel diagnóstico. De los 12 pacientes, 11 tenían cadena liviana lambda, uno IgM lambda(linfoma) y el número de plasmocitos en médula ósea fue mayor de 10% en 3 pts (20, 25 y 25).Siete pts tenían compromiso cardíaco (3 con trasplante previo): 4 con insuficiencia cardíaca GI/II; 6 compromiso renal (una en hemodiálisis), 4 gastrointestinal, 2 polineuropatia. Tres ptstuvieron compromiso de 3 órganos, 4 de 2 órganos. Todos recibieron esquema conCiclofosfamida, Bortezomib Dexametasona, 4 ciclos. Tiempo de seguimiento: promedio. 60meses (24-128 meses). Posterior al TAMO, todos lograron RC. / Muy buena remisión parcial.Un pte falleció por Ca de pulmón, 11pts está vivos, 9 libres de enfermedad. 2 pts recayeron(uno en los mismos órganos, otro en corazón.) Uno de ellos en una segunda remisión conrecuperación del órgano (corazón). La sobrevida a los 5 años fue del 93% (IC 60-99), lamortalidad fue del 6%(n=1, IC 1-32%). Recuperación de órgano: los pts con trasplante cardíacono tuvieron eventos en el órgano trasplantado, en los otros se vio mejoría que se inició a los 12meses post TAMO, evidenciada por disminución de los valores de los biomarcadores cardíacosy corrección de las alteraciones del ecocardiograma Los pacientes con compromiso renal,proteinuria glomerular y/o insuficiencia renal mostraron mejoría evidente a los 2 y 3 años delTAMO. La pte en hemodiálisis nunca pudo suspenderla y recibió un trasplante renal.Conclusiones: Los resultados del tratamiento de los pts con AL tienen relación con los órganoscomprometidos, siendo el corazón el factor más importante. Los buenos resultados del TAMO,(comparación no concluyente aún con el uso de las nuevas drogas) avalan el esfuerzo de llevara estos pacientes al tratamiento agresivo, con o sin quimioterapia previa. No hay población acomparar, pues los que no fueron elegidos tenían mayor deterioro orgánico por la AL, porcomorbilidades o por edad. Queda explorar si las nuevas drogas serán capaces de lograrresultados equivalentes a los del TAMO y si fármacos más efectivos y menos tóxicos van apermitir el tratamiento de los pacientes con deterioro cardíaco por infiltración amiloide.