Trasplante cardíaco en Amiloidosis AL: Evolución

NUCIFORA, ELSA MERCEDES; MARIA LOURDES POSADAS MARTINEZ

Congreso; XXIV Congreso Argentino de HEmatologia; 2019

Trasplante cardíaco en Amiloidosis AL: EvoluciónDres. Nucifora E, Aguirre MA, Posadas ML, Belzitti CA, Perez de Arenaza D, Espinosa E,Arbelbide JA, Varela CF, Kohan D, García HJ. Grupo de estudio de Amiloidosis. HospitalItaliano de Buenos AiresIntroducción: El compromiso miocárdico en la Amiloidosis, en particular en la AL (A porcadenas livianas) confiere un pésimo pronóstico, con corta expectativa de vida. La sospecha yla precocidad del diagnóstico y el inicio del tratamiento son las mejores defensas contra ladestrucción miocárdica. Pacientes (pts) con amiloidosis Al e insuficiencia cardíaca G lll-IV,tienen pocas chances de mejorar con tratamiento médico El trasplante cardíaco (TxC) es laúnica posibilidad de modificar la evolución natural de su enfermedad.Objetivos: Describir la evolución de los pacientes con AL y miocardiopatía severa querecibieron TxC.Métodos: Cohorte ambispectiva que incluye todos los pts consecutivos con confirmación deAmiloidosis AL y miocardiopatía (MCA) severa que recibieron TxC incluidos en el RegistroInstitucional de Amiloidosis (RIA) en el periodo 2010-2019.Resultados: el RIA incluye 232 pts , de ellos 83 (36 %) son AL, 35pts (43%) presentaban MCA.16pts insuficiencia cardíaca G III/IV. Siete recibieron un TxC. 6 hombres. Edad 57 años (36 - 68)En 6pts el TxC fue de inicio; en un pt. luego de quimioterapia con Bortezomib, Ciclosfosfamiday Dexametasona (BCD), en Remisión completa bioquímica (RCB) pero empeoramiento de lafunción cardíaca. Cadena  6pts. Previo al TxC el ProBNP fue 9.660 (4.200 - 35.000). FosfatasaAlcalina alta 3/7. Creatinina alta 3/7. Proteinuria glomerular 2/7. Plasmocitos en MO promedio15%.Septum interventricular 1.7mm en 6. Peso del órgano explantado 480-500g Un pte.falleció por urosepsis 6 semanas después del TxC. Cuatro se trataron con BCD y autotrasplante.Su seguimiento promedio es de 38 meses (2 a 128 meses) El 5to pt está en el postoperatoriode TxC. Un pte tiene macroglobulinemia de Waldestrom ( IgM ). A 11 meses de su TxC(postoperatorio complicado) fue tratado con Rituximab. Con  TxC la sobrevida a 5 años fue de86% (IC 33-98%), la mortalidad fue baja (n=1, 14% IC 0.3-57%)En el RIA 10 pts ingresaron con MCA e insuficiencia cardíaca G III. No eran candidatos a TxC(edad mayor 70ª, compromiso multiorgánico, desnutrición, mieloma). Edad media 61 a.ProBNP mayor a 6000, 6 pts. Sobrevida media5 meses, un solo pt vivió 35 meses.Discusión. No hay un criterio unánime sobre el TxC en AL. Las series son de pocos pts. Algunoscentros no lo consideran una terapia válida. Se recomienda no incluir pts. con compromisomultiorgánico; completar el tratamiento de la Al luego del TxC. Todos nuestros pts recibierontratamiento con BCD y autotrasplante para disminuir el riesgo de recaída en el injerto oprogresión de compromiso previo, iniciando a los 6 meses post TxC. La inclusión en lista de TxCy el momento de los tratamientos posteriores se discutieron siempre de maneramultidisciplinaria. El diagnóstico de la recaída cardíaca en el nuevo corazón no es simple niestá claramente descripto. Los biomarcadores cardíacos pueden elevarse por razones distintasa la infiltración, lo mismo que la creatinina.Conclusión: en atención a nuestros resultados el TxC es una posibilidad para estos pts, siempreque completen el tratamiento de la AL y sean controlados con frecuencia para actuar frente auna recaída. Deben incluirse en grupos multidisciplinarios para un manejo integral y serrigurosos en los criterios de indicación de TxC.