AMILOIDOSIS AA Y DESCENSO DE FACTOR X.

ELSA NUCIFORA; MARIA LOURDES POSADAS MARTINEZ; ET AL

Congreso; CATH; 2018

Nucifora EM, Aguirre MA,, Mezzaroba D, Martinuzzo M, Barrera L, Saez MS, Sorroche P, Ostuni M, Boietti, B, Greloni, G, Varela CF, Tentoni. N, Posadas.ML. Hospital Italiano de Bs As. Grupo de estudio de Amiiloidosis.Las alteraciones hemostáticas asociadas a amiloidosis son poco frecuentes, siendo la deficiencia adquirida de factor X (FX) descripta en las amiloidosis AL la máscaracterística.Hombre, 53 años, ingresa octubre de 2017 con insuficiencia renal y respiratoria, hipotensión ortostática severa. Sin comorbilidades y con síntomas de compromiso general. Se diagnosticó amiloidosis AA por inmunohistoquìmica. en biopsia renal, hepática y pulmonar: (Rojo Congo positivo, inmunohistoquímica para AA positiva).Al ingreso los hallazgos del laboratorio incluían: anemia, leucocitosis, plaquetas normales (378.200), proteínas plasmáticas normales, sin alteraciones de las cadenas livianas libres, hepatograma con aumento de la fosfatasa alcalina (419 UV- vn 31-100)).Estudio básico de hemostasia:única alteración descenso del tiempo de protrombina (TP) 26%,con APTT y fibrinógeno normales: 40 seg y 240mg/dL, respectivamente. EL TP corrigió con plasma normal indicando deficiencia, dosajes de factores: FII 60%, FV 76%, FVII19%, FX 23% (VR: 70-120%), FIX 114% y FVIII>300%. La curva de dlución del dosaje de FX y FVII demostraron paralelismo respecto al normal, descartando efecto de interferencia. Se administraron 2 dosis de vitamina K (10mg/mL) sin mayor modificación de los valores. El paciente requirió hemodiálisis hasta ahora. Comenzó tratamiento con Tocilizumab semanal hasta la actualidad, obtuvomarcada mejoría del estado general, particularmente de la hipotensión ortostática. Desde el laboratorio aumento TP a 41% y FVII a 42% a los 9 días de tratamiento y TP 37% y FVII 76% a los 40 días, mientras que el FX tuvo una recuperación lenta alcanzando 33% a los 10 días y llegando a los 8 meses de tratamiento a TP 61% y FX. 49%. Se observó disminución concomitante de los niveles de la proteína SAA cirulante (inmunoturbidimetría): al ingreso 409 mg/L y a los 8 meses 0.45 mg/L (VR