Evaluación de riesgo para sobrevida y sobrevida libre de leucemia en pacientes con síndromes mielodisplásicos y cariotipo normal

BELLI, CAROLINA; LARDO, MABEL; ARROSSAGARAY, GUILLERMO; SAKAMOTO, FRANCICO; FLORES, GABRIELA; NEGRI ARANGUREN, PEDRO; BENGIÓ, RAQUEL; PEREZ BIANCO, RAUL; LARRIPA, IRENE

Buenos Aires

Simposio; Simposio anual de la Sociedad Argentina de Hematología. II Simposio Latinoamericano de Síndromes Mielodisplásicos.; 2008

Sociedad Argentina de Hematología

Los Síndromes Mielodisplásicos (SMD) comprenden un grupo heterogéneo de desórdenes hematológicos con riesgo de evolución a Leucemia Mieloide Aguda (LMA). La clasificación FAB los divide en 5 grupos y, luego, la OMS los reclasifica eliminando la Anemia Refractaria con Exceso de Blastos en transformación (AREBt) y Leucemia Mielomonocítica Crónica (LMMC), entre otros cambios. Alrededor del 50% de los pacientes presentan cariotipo normal, hallazgo asociado con buen pronóstico. Sin embargo, algunos muestran pronta progresión con corta sobrevida (SV). Objetivo: evaluar diferentes variables y 6 sistemas pronósticos en pacientes con cariotipo normal al diagnóstico. Se analizó, retrospectivamente, una población total (PT) de 152 pacientes y se compararon los resultados luego de eliminar los subtipos AREBt y LMMC (población remanente: PR). La PT presentó una SV (50%) de 57 meses (m) y una SV libre de LMA (SLL) (75%) de 44 m vs. 63 y 124 m, respectivamente para la PR. La edad, el sexo, % blastos en médula ósea (MO), nivel de hemoglobina (Hb), recuento de plaquetas y número de citopenias fueron útiles para predecir pronóstico en ambas poblaciones (Kaplan-Meier y Long-Rank test, p<0.05). Todos los sistemas pronósticos evaluados fueron capaces de discriminar diferentes grupos de riesgo. El análisis multivariado (Cox proportional Hazard Model, p<0.05) determinó que la edad, Hb y % blastos en MO fueron las mejores variables para SV. Por ende, se desarrolló un nuevo sistema pronóstico puntuando el % blastos en MO como: 0 si es <5%, 0.5 < 5-9%, 1 < 10-19% y 1.5 ≥20%, la edad 0 si es ≤60 y 0.5 >60 años, Hb 0 si es ≥10 y 0.5 <10g/dL. Se determinaron 3 grupos de riesgo: Bajo (0-0.5), Intermedio (Int) (1-1.5) y Alto (>1.5) con SV (50%) de 131, 32 y 13 m para la PT vs. 131, 43 y 18 m para la PR, respectivamente. El IPSS demostró poseer las mejores variables para la predicción de SLL, determinando 3 grupos de riesgo: Bajo, Int y Alto (Int-2 + Alto) con una SLL (75%) de >130, 22 y 4 m para la PT vs. >130, 39 y 21 m para la PR, respectivamente. Por lo tanto, los riesgos de SV y de SLL deberían ser evaluados de manera separada, al menos, en pacientes con cariotipo normal.