NEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA EN UN ADOLESCENTE

SHERIDAN L ; CÁNEVA J; CARLONI L; FERRARI A; OSSES J; WAGNER G; AHUMADA R; VIGLIANO C; HABERMAN D; DEFRANCHI S; OLMEDO G

Buenos Aires

Congreso; 40º Congreso Argentino de Medicina Respiratoria; 2012

Asociación Argentina de Medicina Respiratoria

La neumonía intersticial descamativa (NID) es enfer­medad difusa del parénquima pulmonar (EDPP) caracterizada por el au­mento del número de macrófagos pigmentados ocupando los espacios alveolares. La edad promedio de aparición de 40 años. Se presenta en tabaquistas (90% de los casos). El hallazgo predominante en la tomo­grafía de tórax (TCTx) es la presencia de aéreas en vidrio esmerilado. Caso clínico. Varón de 14 años oriundo de una ciudad agrícola-ganadera del interior de la provincia de Buenos Aires. Antecedente personal de asma bien controlada con fluticasona/salmeterol (250μ/25μg c/12 hs) y montelukast. Sin antecedente de tabaquismo. Presentó un episodio de disnea y toracodinia en hemitórax derecho de aparición súbita. La ra­diografía de tórax (RxTx) mostró infiltrados algodonosos bilaterales a predominio izquierdo. Se le indicó metilprednisolona 20 mg/día vía oral por 3 días, luego 8 mg/día por 3 días más y Levofloxacina 500 mg/día por 1 semana con resolución sintomática y radiológica del cuadro. Er­gometría y ecocardiograma Doppler normales. Por menor rendimiento deportivo se realizó una espirometría que mostró sospecha de restricción (FVC de 2.94 lts, 63%). La TCTx presentaba patrón en vidrio esmerila­do bilateral de localización centroacinar, de vértice a base con franco predominio bibasal. Laboratorio con hepatograma, coagulograma, pro­teinograma, inmunoglobulinas, colagenograma y ANCas normales. Se decidió suspender montelukast por probable toxicidad farmacológica y se realizó fibrobroncoscopía (FBC) con lavado broncoalveolar (BAL) y biopsia transbronquial (BTB). Directo del BAL negativo para gérmenes comunes y antígenos virales. BTB mostraba pared bronquial y parén­quima pulmonar normales. El cultivo del BAL desarrolló Haemophilus in­fluenza por lo que se trató con cefuroxime 500 mg c/12 hs por 10 días. Tras 25 días sin Montelukast y con evolución clínica favorable se realizó nueva TCTx que mostró franca mejoría. Se decidió mantener conducta expectante. En el control a los 2 meses se realizó una nueva TCTx que mostró recurrencia de los infiltrados en vidrio esmerilado bilaterales por lo que se procedió a realizar biopsia pulmonar por videotoracoscopía del lóbulo superior derecho y medio. Cultivos negativos. Anatomía patológi­ca: NID. Se inició tratamiento con metilprednisona 60 mg/día por 20 días continuando con dosis decrecientes. FVC inicial 2,97 L (64%); FVC al 7° día 3,25 L (79%). RxTx no presentaba radiopacidades compatibles con actividad de la enfermedad. Discusión. Si bien la NID es una enfermedad poco frecuente dentro de las EDPP, característicamente se presenta en adultos expuestos al tabaquismo. En el presente caso llama la atención la edad del paciente y la ausencia de un factor desencadenante evidente. Son escasos los casos reportados de NID en niños y adolescentes. Al igual que en una parte de los adultos, se observa buena respuesta al tratamiento con corticoides en el corto plazo.