AMILOIDOSIS CARDIACA. EXPERIENCIA DE UN CENTRO

PUENTE D; VIGLIANO C; ROSSI A; PERADEJORDI LASTRA M; MIODOSKY M; RODRIGUEZ CORREA C; COLORIO C

Mar del Plata

Congreso; XXI Congreso Argentino de Hematología; 2013

SOCIEDAD ARGENTINA DE HEMATOLOGÍA

La amiloidosis es una patología rara cuyo pronóstico, que varía de acuerdo al tipo de proteína amiloide específica, empeora con la presencia de infiltración miocárdica. Si bien la sobrevida ha mejorado a partir de la implementación de tratamientos quimioterápicos y trasplantes de órganos sólidos, sigue siendo una condición clínica con una mortalidad elevada. Objetivo: Determinar las características de los pacientes (p.) con diagnóstico de amiloidosis cardiaca (AL) evaluados en nuestro centro. Materiales y Métodos: Se analizaron retrospectivamente 34 p. con biopsia cardiaca para amiloidosis (Rojo Congo +) estudiados en la FF desde marzo 1997 hasta enero 2013. Resultados: 22 p. hombres (65%) con una media (M) de edad de 60 años (Rango 24-85). Clínicamente presentaban como antecedentes arritmia en 18/21 (86%) de los casos evaluados, requerimiento de marcapasos definitivo 8/16 (50%), cirugía de túnel carpiano 2/13 (15%) e internaciones por IC 17/20 (85%). El diagnóstico se realizó con biopsia cardiaca (BEM / corazón explantado), aunque en algunos casos también fueron estudiados en grasa subcutánea (8), encía (1), médula ósea (11), riñón (1) e intestino(1). 4 p. eran portadores de Mieloma Múltiple y 1 de Gammapatía Monoclonal de Significado Incierto y solo se detectó enfermedad sistémica en 4 casos. Se interpretó como amiloidosis AL a 5 casos, 3 como AA, 2 como A familiar y 6 como A senil. El estudio de Transtiretina solo fue posible en 1 de los casos que fue +. El perfil de inmunofijación mostró 3 paraproteínas + en sangre (Ig G en 2 casos e IgA en 1) y 4 en orina. Se observaron 3 p. con presencia de cadenas livianas Kappa y 1 Lambda. La M del dosaje de proteínas en orina fue de 1,22 (R: 0,05-6,7). Los hallazgos ecocardiográficos mostraron una fracción de eyección disminuida en 9 /24 p. M 36,3 % (R: 15-48) ,14/24 p. presentaron aumento en el espesor pared posterior en diástole M 15.2 mm (R 12-25) (valor normal <11) y 17/24 en el espesor septal en diástole M 17,7 mm (R: 12-27) (valor normal <11) 19/24 p. evaluables fallecieron, M del tiempo desde el diagnóstico al óbito fue de 32 meses (R 10 días a 8 años) Las causas de muerte incluyeron IC (60%) bradicardia extrema (10%) muerte súbita (10%) sepsis (10%) y shock mixto (10%). Todos los p. recibieron tto cardiológico (para la IC/ arritmia), 6 fueron tratados con quimioterapia. 8 pac recibieron un trasplante, 6 de Corazón y 2 TAMO. Conclusión: Se presenta la casuística de una enfermedad infrecuente, con un curso clínico que incluye principalmente síntomas cardiológicos y neurológicos. La intervención del hematólogo en el equipo multidisciplinario es fundamental para discernir los casos de AL e iniciar el tratamiento específico lo más temprano posible.