TUMORES MALIGNOS PRIMARIOS DE CORAZON Y GRANDES VASOS: UNA ENTIDAD RARA, PERO LETAL

PIPKIN M; GARATE ML; VIGLIANO CA; RODRIGUEZ CORREA C; SANTILLI JP; LAGUENS RP; FAVALORO RR

Buenos Aires

Congreso; XXIV Congreso Interamericano de Cardiología. XXXIX Congreso Argentino de Cardiología; 2013

Sociedad Argentina de Cardiología

Los Tumores cardiacos primarios de corazón y grandes vasos (TCM) son una entidad poco frecuente. La experiencia publicada con respecto a su diagnóstico, tratamiento y evolución es escasa. OBJETIVOS: Analizar la forma de presentación clínica, los hallazgos ecocardiográficos, anatomopatológicos y quirúrgicos, y la evolución de los pacientes (p) con diagnóstico anatomopatológico (AP) de TCM. MATERIALES Y METODOS: Se analizaron retrospectivamente 93 p con diagnóstico de tumor cardíaco entre 1992 y 2012, a 11p se les realizó diagnóstico AP de TCM. Se analizaron las manifestaciones clínicas, evolución, los hallazgos ecocardiográficos, de AP y quirúrgicos. Las variables contínuas se expresaron como media+-DS o mediana y rango. Las variables categóricas en números y porcentajes. RESULTADOS: La media de edad fue 53 años + 16 (rango 33 y 82 años). Sexo femenino 6 p (54.5%). Todos sintomáticos al diagnóstico, disnea en el 100%. Los síndromes clínicos de presentación fueron: insuficiencia cardíaca en 4p (36.36%),  tromboembolismo pulmonar (TEP) en 4p (36.36%), taponamiento cardíaco en 2 p (18%) y síndrome de vena cava superior en 1 p (9%). La duración media de los síntomas fue de 5.4 meses+- 9.7 meses. El Ecocardiograma diagnosticó tumor cardíaco en 7p  (63.6%) y en todos coincidió con la anatomía quirúrgica en localización y tamaño de la masa tumoral. 4 p (36.36%) se diagnosticaron con arteriografía pulmonar dada la sospecha de TEP. Las localizaciones fueron arteria pulmonar (AP) 4p (36.36%), aurícula derecha (AD) (5p, 45.45%), aurícula izquierda (AI) (2p, 18%) con invasión a ventrículo derecho e izquierdo en 1 p (9%) respectivamente. 8 p fueron intervenidos quirúrgicamente (72%), 3 p (28%) considerados técnicamente irresecables. A 2p (18%) se les realizó tromboendarterectomía pulmonar con diagnóstico presuntivo de TEP crónico y a 6 p (54.54%) resección de la masa. Las estirpes tumorales fueron: 2 sarcomas (18 %), 1 (9%) mixoma maligno y 1 (9%)  carcinoma en AP; 3 (28%) linfomas en AD; 2 sarcomas (uno en AI y otro en AD); un schwannoma maligno en AD y un fibromixosarcoma en AI. La evolución fue ominosa, de los 3p que no se intervinieron todos fallecieron antes de los 4 meses; de los 8 p operados: 5 fallecieron en relación al acto quirúrgico o sus complicaciones y 3 sobrevivieron con una media de 776 días. CONCLUSIONES: La presentación clínica fue disnea en todos los casos y siempre tardía para un tratamiento efectivo. El ecocardiograma fue buen método de diagnóstico inicial. La principal localización fue en cavidades derechas. La resección completa es muy difícil de lograr por la extensión de los mismos por lo que el tratamiento paliativo debe considerarse.