CIPYP   05508
CENTRO DE INVESTIGACIONES SOBRE PORFIRINAS Y PORFIRIAS
Unidad Ejecutora - UE
congresos y reuniones científicas
Título:
Modelo animal de Protoporfiria. Efecto de la griseofulvina sobre la actividad de catalasa y el pool de hemo hepático
Autor/es:
MARTÍNEZ, MARIA DEL CARMEN; AFONSO, SUSANA; BATLLE, ALCIRA
Lugar:
Mar del Plata
Reunión:
Congreso; LI Reunión Anual de la SAIC; 2006
Institución organizadora:
Sociedad Argentina de Investigación Clínica
Resumen:
La Protoporfiria Eritropoyética (PPE) es una enfermedad hereditaria asociada con una deficiencia en la última enzima de la biosíntesis del hemo, Ferroquelatasa, que conduce a una acumulación de protoporfirina IX (PPIX) en eritrocitos, hígado y piel. La manifestación más grave es la falla hepática progresiva asociada con colestasis y depósitos cristalinos de PPIX en los canalículos biliares.La Griseofulvina (Gris), un antimicótico ampliamente utilizado, desarrolla en animales de laboratorio manifestaciones hepáticas similares a las observadas en pacientes con PPE; y en trabajos previos (SAIC 2003, 2004)  demostramos que la administración de Gris en la dieta de ratones CF1 induce estrés oxidativo.Usando este modelo de PPE, observamos una significativa disminución de la actividad de catalasa y glutation peroxidasa (50% y 40%(p