MEDICIÓN DE CADENAS LIVIANAS LIBRES EN SUERO PARA LA DETECCIÓN DE AMILOIDOSIS AL EN PACIENTES CON SOSPECHA DE CARDIOPATÍA AMILOIDE

AGUSTINA MARCO; ET AL; MARIA LOURDES POSADAS MARTINEZ

Congreso; XXX CONGRESO NACIONAL DE MEDICINA XLVII Jornadas Nacionales de Residencias de Medicina Clínica XIV Jornadas Internacionales de Residentes de Medicina Interna; 2023

MEDICIÓN DE CADENAS LIVIANAS LIBRES EN SUERO PARA LA DETECCIÓN DE AMILOIDOSIS AL EN PACIENTES CON SOSPECHA DE CARDIOPATÍA AMILOIDE (#20190)ObjetivosDeterminar el comportamiento de las cadenas ligeras libres en suero (CLLS) en pacientes internados por insuficiencia cardíaca (IC) con fracción de eyección (FEY) conservada y espesores ventriculares sugestivos de cardiopatía amiloide (CA) y su desempeño como prueba inicial para detectar amiloidosis por cadenas livianas (AL).Materiales y MétodosEstudio observacional ambispectivo en el Hospital Italiano de Buenos Aires (alta complejidad) de marzo 2020 a octubre 2022. Se incluyeron pacientes > 18 años hospitalizados en la unidad de cuidados críticos cardiológicos por IC con FEY conservada (>55%) y espesor septal > a 12 mm. Se excluyeron los casos de IC secundaria a otras afecciones cardiovasculares. La inclusión fue prospectiva por 6 meses y retrospectiva en un período de 2 años, con seguimiento mínimo de 3 meses. El muestreo fue consecutivo. Se obtuvo consentimiento informado de los pacientes evaluados prospectivamente. Se registraron los valores de CLLS, la relación kappa/lambda (rango normal considerado: entre 0,26 y 1,65) y las solicitudes de inmunofijación de orina y suero y otros estudios complementarios, así como sus resultados. El diagnóstico final definido por criterio médico sirvió como estándar de referencia para el diagnóstico de amiloidosis AL y ATTR. Se calcularon: sensibilidad, especificidad, razones de verosimilitud, valores predictivos y los respectivos intervalos de confianza. El software utilizado fue Stata 13.ResultadosSe incluyeron 29 pacientes. Se diagnosticó amiloidosis cardíaca en 12 pacientes (41%, IC95 24-61%), de los cuales 7 (58%) fueron ATTR y 5 (42%) AL. Al menos un valor de cadena ligera libre se encontró alterado en el 86% de los pacientes con diagnóstico definitivo de ATTR y en el 100% de aquellos con AL. La relación κ/λ estuvo alterada en el 100 % de los pacientes con AL y en el 43 % en ATTR. La sensibilidad de la razón κ/λ para el diagnóstico de amiloidosis AL fue del 100% (IC95 48%-100%) y la especificidad del 58% (37%-78%) . El índice de probabilidad positiva (IPP) fue de 2,4 (IC95 1,49-3,85) y el valor predictivo negativo (VPN) fue del 100 % (77%-100%).ConclusionesLa relación κ/λ alterada para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca por AL mostró alta sensibilidad, pero baja especificidad. Podríamos inferir su utilidad como método de cribado de AL en un escenario de sospecha de CA. Estudios adicionales serían necesarios para mayor aproximación diagnóstica. Considerando el VPN del 100% podría ser un método confiable para descartar amiloidosis AL en este escenario. Las principales limitaciones del estudio son: el escaso n de pacientes, su carácter ambispectivo y el uso de un rango normal único de relación κ/λ sin considerar el clearance renal u otras posibles causas de distorsión de la misma. Este estudio permitiría postular a la medición de CLLS como un método rápido y reproducible para el abordaje inicial de la CA por su alta sensibilidad para el diagnóstico de amiloidosis AL, entidad de evolución tórpida y que requiere tratamiento precoz.MARCO, Maria AgustinaNO CONFIRMADOmaria.marco@hospitalitaliano.org.arCirelli , DelfinaCONFIRMADOBENDELMAN, GiselaNO CONFIRMADOgisela.bendelman@hospitalitaliano.org.arCarretero, MarcelinaCONFIRMADONUCIFORA, Elsa MercedesNO CONFIRMADOelsa.nucifora@hospitalitaliano.org.arAGUIRRE, María AdelaNO CONFIRMADOadela.aguirre@hospitalitaliano.org.arBRULC, Erika BárbaraNO CONFIRMADOerika.brulc@hospitalitaliano.org.arVILLANUEVA, EugeniaNO CONFIRMADOeugenia.villanueva@hospitalitaliano.org.arDecotto, SantiagoCONFIRMADOPEREZ DE ARENAZA, DiegoNO CONFIRMADOdiego.perezdearenaza@hospitalitaliano.org.arVAENA, MarianaNO CONFIRMADOmariana.vaena@hospitalitaliano.org.arCOLOMBO, MalenaNO CONFIRMADOmalena.colombo@hospitalitaliano.org.arSAEZ, María SoledadNO CONFIRMADOmaria.saez@hospitalitaliano.org.arSORROCHE, Patricia BeatrizNO CONFIRMADOpatricia.sorroche@hospitalitaliano.org.arPOSADAS MARTINEZ, Ma. LourdesCONFIRMADO