CAMINO AL DIAGNÓSTICO DE LOS PACIENTES CON AMILOIDOSIS AL: EXPERIENCIA DEL MUNDO REAL EN UN HOSPITAL UNIVERSITARIO DE AMÉRICA LATINA (#20060)

OSES LUCRECIA; ET AL; MARIA LOURDES POSADAS MARTINEZ

Congreso; XXVI Congreso Argentino de Hematología; 2023

CAMINO AL DIAGNÓSTICO DE LOS PACIENTES CON AMILOIDOSIS AL: EXPERIENCIA DEL MUNDO REAL EN UN HOSPITAL UNIVERSITARIO DE AMÉRICA LATINA (#20060)IntroducciónEl tratamiento de la amiloidosis AL ha contado con la reciente incorporación de nuevas terapéuticas altamente efectivas para modificar el curso de la enfermedad, no obstante la mortalidad temprana aún es muy elevada, siendo el retraso en el diagnóstico un factor fundamental. Demoras de más de un año han sido reportadas en países desarrollados sin embargo respecto a lo que sucede en América Latina la evidencia es limitada.ObjetivosReportar el tiempo y el camino al diagnóstico, presentación clínica y sobrevida global de los pacientes con amiloidosis AL.Materiales y métodosEstudio de cohorte retrospectiva, se incluyeron adultos mayores de 18 años afiliados a la prepaga de un hospital universitario de alta complejidad con diagnóstico de amiloidosis AL durante el periodo comprendido entre el 1 de enero de 2010 hasta el 31 de diciembre de 2022. El diagnóstico de amiloidosis AL se definió mediante histología con tinción rojo Congo en grasa abdominal, glándulas salivares accesorias u órgano afectado o mediante el cuadro clínico consistente y plasmocitos clonales en médula ósea o bioquímica con relación de cadenas livianas libres alterada. Los síntomas y signos relacionados a amiloidosis fueron seleccionados en base a lo reportado en la bibliografía. Las variables cuantitativas continuas se resumieron utilizando media y desvío estándar o mediana e intervalo intercuartil según la distribución observada. Las variables categóricas fueron descritas como frecuencias absolutas y relativas porcentuales de los sujetos en cada categoría. Para evaluación del tiempo al diagnóstico el seguimiento se realizó desde la fecha del el/los primer/os síntoma/s y/o signos de amiloidosis AL hasta la fecha de diagnóstico de amiloidosis AL. Para la supervivencia global el seguimiento se realizó desde la fecha de diagnóstico de amiloidosis AL al día de muerte o la fecha del último contacto con el sistema de salud o finalización del estudio. El análisis de supervivencia se realizó según el método de Kaplan Meier. El análisis estadístico se realizó utilizando el software STATA versión 13.ResultadosSe incluyeron en el estudio 28 pacientes. La mediana de edad al diagnóstico fue de 73 años (IIC 66.5 - 80.5) y el 64% (n=18) fueron mujeres. La mediana de tiempo desde el/los primer/os signo/s y/o síntoma/s relacionado/s con amiloidosis AL al diagnóstico fue de 15.9 meses (IIC 8.8-38.2). Solo 4 pacientes (14%) fueron diagnosticados en los primeros seis meses desde el inicio de síntomas. Previo al diagnóstico, la mediana de síntomas y/o signos presentados por los pacientes fue de 4 (IIC 3.5-7). La mediana de consultas previas al diagnóstico fue de 3 (IIC 1-5). Las especialidades médicas más consultadas fueron clínica médica (n=24, 86%), cardiología (n=14, 50%) y nefrología (n=10, 36%). Doce pacientes (43%) se internaron al menos una vez previo al diagnóstico y 4 (14%) se internaron al menos 3 veces. Diez (36%) pacientes fueron diagnosticados en una internación. El compromiso multisistémico (más de tres órganos) estaba presente en el 25% (n=7) de los pacientes. El 57% (n=16) tenía compromiso cardíaco siendo en su mayoría estadios avanzados. La mediana de supervivencia global fue de 21 meses (IIC 4.6-49.8). La tasa de supervivencia global al año del diagnóstico fue de 55% (IC 95% 34-71). La tasa de supervivencia global al año para los pacientes diagnosticados antes de los 12 meses desde el inicio de síntomas fue de 70% (IC 95% 32-89) mientras para los diagnosticados después de los 12 meses desde inicio de síntomas fue de del 45% (IC 95% 20-67).ConclusionesEste estudio nos permitió conocer el tiempo al diagnóstico desde el inicio de síntomas en nuestra población, aportando información en cuanto a las características del inicio de la enfermedad, así como también la presentación clínica al diagnóstico y supervivencia. El diagnóstico precoz de la amiloidosis AL continúa aún siendo un desafío para poder ofrecer a nuestros pacientes un tratamiento oportuno y una mejor sobrevida.Oses, LucreciaBRULC, ErikaSCHUTZ, NataliaCarretero, MarcelinaPOSADAS MARTINEZ, Ma. LourdesNUCIFORA, Elsaelsa.nucifora@hospitalitaliano.org.ar