CARACTERISTICAS CLINICAS Y RADIOGRAFICAS EN PACIENTES CON DISPLASIA FIBROSA. EVALUACION DE PERIOSTINA COMO BIOMARCADOR DE ENFERMEDAD. NUESTA EXPERIENCIA.

MASTAGLIA, SILVINA; GONZÁLEZ, DIANA; TETZLAFF, WALTER; BONANNO MARINA SOLEDAD; FERNÁNDEZ, CANDELA; BAGUR, A; GÓMEZ GLORIOSO, D; OLIVERI, BEATRIZ; ZENI, SUSANA NOEMÍ

CABA

Jornada; Primera Jornada a las Vocaciones Científicas organizada por INIGEM; 2022

INIGEM

Introducción: La displasia fibrosa (DF) es una enfermedad ósea benigna caracterizada por el reemplazo del tejido óseo por conectivo fibroso. Periostina (Postn) es un novedoso marcador vinculado a los procesos de reparación ósea. Los objetivos del estudio fueron realizar un análisis descriptivo de las características clínicas y radiográfica, y evaluar la sensibilidad de Postn como marcador de actividad de DF a través de un estudio exploratorio caso-control. Materiales y métodos: se relevaron de las historias clínicas los siguientes datos: edad de diagnóstico, síntomas, forma clínica [poliostòtica (POT) o monostòtica (MOT)], forma de diagnóstico y tratamiento. En 15 pacientes con DF y sus controles se midió en suero losniveles séricos de Postn [ELISA (Sigma-Aldrich; St. Louis, USA)]. Resultados: esta cohorte estuvo constituida por 20 pacientes con DF, con una edad dediagnóstico temprana (X±SD: 16.5±11 años; rango: 5-37) y mayor prevalencia en mujeres (70%) que en hombres (30%). El 75% de los pacientes presentaron los siguientes síntomas: dolor (35%), fracturas patológicas (15%); tumefacción (10%); pubertad precoz (15%) [como parte del síndrome de McCune Albright] y hallazgo incidental (25%). El diagnóstico en el 70% de los casos fue realizado por estudios radiológicos y un 30% requirió confirmación diagnóstica con biopsia. El tratamiento más frecuente fue con bifosfonatos (80%) y solo los pacientes con POT requirieron tratamiento quirúrgico (25%).Los niveles séricos de Postn (51.1 10ng/ml) y grupo control (44.2 15ng/ml) fueron similar (p=0.15) sin diferencias por forma clínica (POT: 51.8 9.1ng/ml vs. MOT: 49.6 13 ng/ml; p=0.66). La sensibilidad de Posnt como biomarcador de enfermedad mostró ser baja curva ROC; puntos de corte: 39.625(0.867-0.467) . Conclusiones: la forma POT fue la forma más severa, asociada a dolor y tratamiento quirúrgico. Posnt mostró baja sensibilidad como marcador de actividad de enfermedad.Financiamiento: UBACYT 2018 (0113).