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INTRODUCCION La enfermedad de Alzheimer (EA) es un proceso degenerativo que produce un deterioro cognitivo global y progresivo. La heterogeneidad estaría avalada por la variabilidad interindividual en la forma y el momento de aparición de los fenómenos cognitivos, conductuales y funcionales. A pesar de que un gran número de investigaciones (Mayeux, Stern & Spanton 1985; Folstein, 1989; Ritchie y Touchon, 1992; Yesavage et al, 1993; Mitrushina et al, 1995; Mangone et al 1999,2004) exploraron los patrones heterogéneos de deterioro cognitivo la literatura sobre el tema muestra la falta de consenso para definir los perfiles clínicos de la EA. Existen varias hipótesis para explicar dicha heterogeneidad, entre ellas se encuentran el modelo de fases, el modelo de compensación y el modelo de subtipos (Ritchie y Touchon, 1992). Algunos autores proponen una lista parcial de los subtipos que incluiría pacientes con o sin inicio temprano de agrafia, afasia y apraxia (Folstein, 1989) con o sin alteraciones visuoespaciales o de lenguaje (Brandt et al, 1989) y por último con o sin signos motores (Mayeux et al,1985). Mayeux reporta la existencia de 4 subtipos, los cuales presentan diferentes niveles de severidad cognitiva y funcional. Ellos son el subtipo benigno, típico, extrapiramidal y mioclónico. En un estudio comparativo entre modelo de estadios y subtipos de progresión de EA Yesavage et al. (1993) hallaron que los pacientes que desarrollan afasia o apraxia declinaban más rápido que los pacientes que no desarrollan dichos signos. En base a estos resultados los autores sugirieron que el deterioro acelerado de los diferentes subtipos de EA esta asociado a la aparición temprana de ciertos signos neurológicos. A pesar que algunos estudios (Benke, 1993; Edwards et al,1991; Neilson et al, 1996) con pacientes con EA hallaron que la apraxia es una función tempranamente alterada su relación con la diversidad clínica no ha sido claramente investigada. OBJETIVO El objetivo de este trabajo es estudiar la relación de los subtipos clínicos de Mayeux, la severidad de la demencia y el déficit en la producción motora de los pacientes con EA. METODOLOGÍA La metodología utilizada es el Estudio múltiple de casos aislados. Clasificación de Mayeux. Comprende 4 subtipos, los cuales presentan diferentes niveles de severidad cognitiva y funcional. Ellos son: Benigno: leve deterioro intelectual y funcional sin síntomas focales ni conductuales precoces. Curso prolongado. Típico: deterioro cognitivo, conductual y funcional gradual y progresivo. Extrapiramidal: precoz aparición de signos akineto rígidos, con precoz presentación de severo deterioro cognitivo-conductual y síntomas psiquiátricos. Mioclónico: severo deterioro intelectual, frecuente mutismo, mioclonías de aparición precoz. Comienzo presenil predominante. Precoz declinación funcional (enlas actividades de la vida diaria-AVD-) y alteración conductual. Batería para la evaluación cognitiva de las praxias(Politis & Margulis, 1997, Politis 2003), basada en el modelo cognitivo de praxias de Rothi et al. (1991, 1997). Dicha prueba evalúa la comprensión, producción e imitación de gestos familiares y no familiares. Clinical Dementia Rating (CDR) de Hughes et al. (1993) es una escalas clínica que otorgan un valor estandarizado de acuerdo al grado de afección funcional. La estimación se realiza en base al rendimiento del sujeto en seis modalidades de tipo cognitivo y funcional. Global Deterioration Scale (GDS) de Reisberg et al. (1982) Es un sistema de clasificación ideado para establecer el nivel de capacidad cognitivo y funcional en pacientes en pacientes con demencia tipo Alzheimer.. Examen del Estado Mental Mínimo (MMSE) del Folstein et al. (1975) (Adaptación Allegri et al., 1999) es uno de los test más ampliamente usado para el rastreo inicial de alteraciones cognitivas. Sujetos Se evaluaron 49 pacientes del Servicio de Neurología del HIGA ?Eva Perón? con diagnóstico de demencia tipo Alzheimer probable (Criterios diagnósticos del NINCDS-ADRDA). A todos se les realizó TAC y RMN de cerebro, examen neurológico, y estudios de laboratorio. Los mismos fueron evaluados con una extensa batería neuropsicológica que incluye todos los dominios cognitivos. La edad promedio de estos pacientes fue de 70,02 (ds 9,8) años, la escolaridad 6,39 (ds 3,12) 39 fueron de sexo femenino y 10 de sexo masculino. RESULTADOS De los 49 pacientes evaluados 10 (20%) presentaron el subtipo benigno, 28 el subtipo Típico (57%), 9 (18%) pacientes subtipo extrapiramidal y 2 (4%) pacientes subtipo mioclónico. El 91% de los pacientes presentaron alteraciones práxicas. La media de errores para dicho rendimiento fue para el subtipo benigno 20,9, para el Típico 37,6, para el Extrapiramidal 64,7 y para el Mioclónico 96,5. Para el análisis estadístico la clasificación de Mayeux la recodificamos de acuerdo a la severidad de los diferentes subtipos: B =1, T =2, E =3, M = 4. Se analizaron las correlaciones con el Coeficiente ?r? de Pearson. Se consideró un grado de significación a un nivel de probabilidad menor a 0,05. Se hallaron correlaciones estadísticamente significativas entre los tipos clínicos de Mayeux y la severidad de la Apraxia(r = 0,475. p = 0,001). También se halló correlación entre los tipos clínicos y los 3 instrumentos para la evaluación de la severidad de la EA: con MMSE (r = -0,384. p = 0,007)., el GDS (r = 0,377. p = 0,008) y con el CDR (r = 0,310. p = 0,031). CONCLUSIONES La distribución de nuestra muestra presenta en primer lugar (mayor frecuencia) al subtipo Benigno, luego el Típico, le sigue el subtipo Extrapiramidal y por último el subtipo Mioclónico. Estos resultados no coinciden con lo hallado por Mangone et al, (1999). La diferencia puede deberse a que esta investigación fue realizada con una muestra mucho mayor a la nuestra. Un dato a destacar es que los diferentes subtipos de Mayeux presentaron formas clínicas de severidad creciente (en el sucesivo orden: benigno, típico, extrapiramidal y mioclónico). Dato que coincide con lo planteado por Mayeux. La relación entre los subtipos y severidad de demencia quedaría demostrada por las correlaciones significativas entre dicha clasificación y las tres pruebas (MMSE, CDR y GDS) utilizadas para evaluar la severidad de la EA. El aumento de la media de errores práxicos de acuerdo a la severidad de los diferentes subtipos clínicos y la alta correlación hallada entre dicha clasificación y la severidad de la apraxia estaría dando cuenta de la relación entre las formas clínica de Mayeux y las alteraciones práxicas.. Estos datos estarían relacionados con lo hallado por Yesavage et al(1993): los pacientes que inicialmente tuvieron apraxia o que desarrollaban dicha alteración declinaban más rápido en el MMSE que pacientes que no tenían dicha dificultad. Por lo tanto los datos hallados en este estudio refuerzan la hipótesis del modelo de subtipos para explicar la heterogeneidad clínica de la EA, y sugieren la importancia de la evaluación de la producción práxica como otra variable a tener en cuenta para clasificar a este tipo de pacientes.

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