Feocromocitoma. Diagnostico y Tratamiento

DRA GABRIELA SANSO; DRA GLORIA LEVIN; DRA MARTA BARONTINI

Hipertensión Arterial: epidemiología, fisiopatología, clínica, diagnostico y tratamiento.

Sociedad Argentina de Hipertensión Arterial (SAHA)

Lugar: CABA; Año: 2012;

Los feocromocitomas y paragangliomas  son tumores neuroendócrinos muy heterogéneos que deben sospecharse en pacientes con HTA y otras manifestaciones de exceso de catecolaminas, incidentalomas  o mutaciones en alguno de los genes susceptibles. El diagnostico de certeza es bioquímico y debe incluir la valoración de catecolaminas y sus metabolitos en orina y/o plasma. Los estudios de biología molecular han hecho posible diferenciar la enfermedad esporádica de la hereditaria, modificándose el manejo médico no solo del paciente sino también de su familia. El feocromocitoma hereditario se presenta en pacientes  jóvenes,  frecuentemente bilateral, múltiple o extraadrenal, puede asociarse a MEN 2 (A o B), enfermedad de VHL, PGL 1-4 y Neurofibromatosis tipo 1.   El feocromocitoma, tumor productor de catecolaminas, es una de las causas más importantes de HTA secundaria. Estudios epidemiológicos han mostrado que se encuentra en el 0,1-0,6% de los pacientes con HTA (1). La relevancia del conocimiento de estos tumores radica en que constituyen una de las pocas formas de HTA potencialmente curables, pero si no se establece el correcto diagnóstico y tratamiento, su presencia siempre entraña graves peligros para la vida. Por lo tanto, es crucial para el clínico pensar en este tumor en base al conocimiento de sus manifestaciones y síntomas clínicos. En sentido estricto, el término feocromocitoma se refiere a los tumores que se originan en la médula suprarrenal (85% de los casos). Los tumores con características similares, tanto clínicas como bioquímicas, que derivan del tejido cromafín extraadrenal, se denominan paragangliomas (PGL,15%). Éstos se originan en restos cromafines adyacentes a los ganglios simpáticos, y se pueden encontrar en cualquier sitio a lo largo de la aorta, en el órgano de Zuckerkandl, la pelvis, la vejiga, el mediastino posterior o el cuello. El feocromocitoma es un tumor habitualmente benigno. Se lo ha descripto en cualquier momento de la vida, desde pocos meses hasta la octava década. La mayoría de los feocromocitomas son esporádicos, sin embargo, evidencias recientes muestran un aumento de los casos familiares. En contraste con los tumores esporádicos que habitualmente son unilaterales, los feocromocitomas familiares a menudo son bilaterales y multicéntricos. Los estudios de biología molecular han hecho posible diferenciar la enfermedad esporádica de la hereditaria, modificándose el manejo médico no solamente del paciente sino también de su familia.