Microangiopatía trombótica sistémica asociada a mutaciones del complemento en trasplante renal donante vivo.

GUTIERREZ ROBERTO; RITA MARCELA FORTUNATO; CARLOS ADOLFO VIGLIANO; ÁLVARO ESPINOZA; ALISON NAVA; JUAN DE FRANCESCO; PABLO MIGUEL RAFFAELE

REVISTA DE NEFROLOGIA DIALISIS Y TRASPLANTE

ASOC REGIONAL DIALISIS TRASPLANTES RENALES

Año: 2020 vol. 40 p. 138 - 145

0326-3428

El síndrome urémico hemolítico (SUH) se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica,plaquetopenia e insuficiencia renal aguda. Si bien se distingue clásicamente en típico o infeccioso y atípico, es menester reconocer situacionesclínicas en las que se pone de manifiesto, como por ejemplo, embarazo, puerperio inmediato,tumores, trasplante, drogas, etc., condiciones clínicas que han sido denominadas amplificadoras del complemento.La recurrencia postrasplante del síndrome urémico hemolítico atípico (SUHa) ha sido descrita en porcentajes variables en pacientes con mutaciones del factor H, factor B, factor I y C3, y gen de la trombomodulina, en reportes de casos aislados. Se presenta el caso de una paciente con enfermedad renal crónica (ERC) secundaria a agenesia renal, receptora preemptive de un riñón de donante vivo relacionado que presentó disfunción del injerto renal secundaria a microangiopatía trombótica, asociado acomplicación neurológica, hemorragias, disfunción orgánica múltiple y óbito. Se describen los hallazgos del estudio genético yanatomopatológico de necropsia.