Amiloidosis, al dia de hoy

ELSA NUCIFORA; MARIA LOURDES POSADAS MARTINEZ; MELISA BLOMBERG; GRELONI GUSTAVO; CARLOS VARELA; FANTL DOROTEA; MARIA ADELA AGUIRRE

revista del hospital italiano

Revista del Hospital Italiano de Buenos Aires

Año: 2013

2314-3312

La amiloidosis es un muy buen ejemplo de la proteo-toxicidad, es decir, la toxicidad mediada por proteínas. En este caso, la proteína adquiere una conformación anormal, rígida, que se deposita en general en el espa-cio extracelular, deteriora la estructura parenquimatosa y termina en insuficiencia del órgano. 1 Esta proteína es mucho más resistente a la digestión normal de los tejidos, lo que implica una remodelación muy lenta si la hay. La clínica depende del órgano agredido, aunque hasta ahora no se ha podido definir cuál o cuáles son los determinantes de la especificidad del parénquima que será afectado. Al día de hoy hay muchas proteínas con la posibilidad de transformarse en amiloide. La confusión generada en las clasificaciones históricas de esta entidad ha llevado actual-mente a nombrar a la amiloide por la proteína depositada. Este paso, que parece haber aportado simplicidad para entender el tema, trae aparejada una importante dificultad diagnóstica: la identificación de la proteína en cuestión. 2 Esto exige disponer de tecnología compleja y de profe-sionales entrenados. El diagnóstico de amiloidosis pasa siempre y sin excepción por la anatomía patológica: demostrar la presencia de una sustancia amorfa que se tiñe con rojo Congo. Primera ad-vertencia: la coloración no es simple y requiere práctica y motivación del patólogo. El parénquima para observar es variado; la biopsia del órgano afectado (síndrome nefrótico, miocardiopatía infiltrativa) o, frente a un cua-dro clínico complejo, la sospecha de amiloidosis lleva a biopsias diversas: de grasa abdominal, de encía, de mucosa rectal. La positividad de estas muestras varía sobre todo por el entrenamiento del equipo de diagnóstico. De ser positiva, se establece el diagnóstico de amiloidosis. Falta poner el sello de especificidad de la proteína implicada. La inferencia a partir del cuadro clínico no es suficiente para establecer un diagnóstico y mucho menos para indicar una terapia. 3,