Evolución de los subtipos, características clínicas y métodos diagnósticos de la amiloidosis en un registro institucional

CARRETERO, MARCELINA; VILLANUEVA, EUGENIA; PÉREZ DE ARENAZA, DIEGO; NUCIFORA, ELSA MERCEDES; SÁEZ, MARÍA SOLEDAD; SORROCHE, PATRICIA BEATRIZ; BRULC, ERIKA BÁRBARA; AGUIRRE, MARÍA ADELA; POSADAS-MARTÍNEZ, MARÍA LOURDES

REC: CardioClinics

Elsevier

Año: 2023

2605-1532

https://doi.org/10.1016/j.rccl.2023.09.001Get rights and contentResumenIntroducción y objetivosLa amiloidosis es una enfermedad poco frecuente. Los avances en la comprensión y diagnóstico de la enfermedad han aumentado su detección. Nuestro objetivo fue describir la evolución en la distribución de los subtipos de amiloidosis, las características clínicas y los métodos diagnósticos empleados en un Registro Institucional de Amiloidosis de Argentina a lo largo de 18 años.MétodosSe incluyó a pacientes consecutivos con amiloidosis AL, ATTR wild type, ATTR variante y AA entre el 1 de enero de 2005 y el 31 de diciembre de 2022. Se analizó la evolución en la distribución de subtipos, características clínicas y modalidades diagnósticas en tres subperiodos: 2005-2010; 2011-2016 y 2017-2022.ResultadosSe incluyó a 258 pacientes. La distribución de subtipos de amiloidosis varió a lo largo del periodo de estudio. La amiloidosis AL fue la más frecuente en los primeros subperiodos (85% y 63%, respectivamente), mientras que la amiloidosis ATTR wild type predominó en el último subperiodo (49%) (p < 0,001). La edad en el momento del diagnóstico aumentó de 60 años [intervalo intercuartílico (IIC): 52-69] entre 2005-2010 a 76 años [IIC: 66-83] entre 2017 y 2022 (p < 0,001). La insuficiencia cardiaca fue común en todos los subperiodos, con un incremento en el último. El antecedente de túnel carpiano se observó más en el último subperiodo.ConclusionesEn este estudio observamos un incremento en la detección de casos de amiloidosis sistémica y ATTR wild type en particular. Además, se evidenció una transición hacia métodos diagnósticos no invasivos, como la gammagrafía DPD, que refleja avances tecnológicos en la detección de la enfermedad.AbstractIntroduction and objectivesAmyloidosis is a rare disease. Advances in understanding and diagnosis have increased detection of the disease. Our objective was to describe the evolution in the distribution of amyloidosis subtypes, the clinical characteristics and diagnostic methods used in an Institutional Registry of Amyloidosis in Argentina over 18 years.MethodsConsecutive patients with AL amyloidosis, ATTR wild type, ATTR variant, and AA between 1 January 2005 and 31 December 2022 were included. The evolution in the distribution of subtypes, clinical characteristics and diagnostic modalities was analyzed in three subperiods: 2005-2010; 2011-2016; 2017-2022.ResultsA total of 258 patients were included. The distribution of amyloidosis subtypes varied throughout the study period. AL amyloidosis was the most frequent in the first subperiods (85% and 63% respectively), while ATTR wild type amyloidosis predominated in the last subperiod (49%) (P < .001). The age at diagnosis increased from 60 years [interquartile range (IIC): 52-69] between 2005-2010 to 76 years [IIC: 66-83] between 2017-2022 (P < .001). Heart failure was common in all subperiods, with an increase in the last one. The history of carpal tunnel was observed more in the last subperiod.ConclusionsIn this study we observed an increase in the detection of cases of systemic amyloidosis and ATTR wild type in particular. In addition, a transition towards non-invasive diagnostic methods was evidenced, such as DPD scintigraphy, reflecting technological advances in disease detection.Palabras clave