RECOMENDACIONES PARA EL TRATAMIENTO DE LA AMILOIDOSIS AL

ERIKA BRULC; ADELA AGUIRRE; CARRETERO, MARCELINA; MARIA LOURDES POSADAS MARTINEZ; ELSA MERCEDES NUCIFORA

MEDICINA (BUENOS AIRES)

MEDICINA (BUENOS AIRES)

Lugar: Buenos Aires; Año: 2022

0025-7680

Resumen Introducción: La amiloidosis por cadenas livianas de inmunoglobulinas (AL) es una enfermedadpoco frecuente. El tratamiento implica un desafío, justificado en parte por el compromiso sistémicoy la evidencia científica escasa. Objetivos: Elaborar recomendaciones basadas en la evidencia que permitanrealizar un adecuado tratamiento de pacientes con amiloidosis AL. Métodos: Se generó un listado de preguntascon formato PICO centradas en la efectividad y seguridad del tratamiento de la amiloidosis AL. Se realizó labúsqueda en PubMed, Cochrane y Epistemonikos. Los niveles de evidencia y los grados de recomendación sebasaron en el sistema GRADE. Resultados: Se generaron 11 recomendaciones. En pacientes con amiloidosisAL seleccionados, se recomienda el trasplante autólogo de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) posterior a una inducción con esquemas basados en bortezomib y el acondicionamiento con melfalán, ya que podríaprofundizar la respuesta hematológica, de órgano, su durabilidad y mejorar la supervivencia. En pacientes noelegibles para TCPH, se recomienda el tratamiento de primera línea con esquemas basados en bortezomib,dado que es probable que logre mayor tasa de respuesta hematológica, de órgano y mejore la supervivencia.En pacientes con contraindicación o inaccesibilidad al bortezomib, se recomienda el tratamiento con agentesalquilantes y corticoides, dado que es probable que logren la respuesta hematológica, de órgano y mejoren lasupervivencia. Discusión: Estas recomendaciones de tratamiento se basan en la evidencia disponible y la experiencia del panel de expertos, en un escenario de recursos disponibles limitados, acorde a los países en víasde desarrollo.Palabras clave