Morphological and ultrastructural analysis of skin mitochondria in patients with amyotrophic lateral sclerosis?

RODRIGUEZ G; GONZÁLEZ DENISELLE, M.C.; GARGIULO MONACHELLI G; LOPEZ COSTA, J.J; REY R; DE NICOLA, A. F; SICA REP

Congreso; XLVII Argentine Congress of Neurology. (Mar del Plata, Buenos Aires, Argentine Society of Neurology; 2010

Introducción: La esclerosis lateral amiotrófica esporádica (ELAs) es una enfermedad neurodegenerativa de causa desconocida. Existe un disbalance en el estrés oxidativo en la ELAs. Las mitocondrias son organelas involucradas en la generación de radicales libres derivados del oxígeno (RL), en mantener la homeostasis del calcio intracelular y controlar varios pasos en la cadena de apoptosis. Existe evidencia de la disfunción mitocondrial en la ELAs. Las anormalidades mitocondriales se pueden detectar en el sistema nervioso central, en hepatocitos y en linfocitos de sangre periférica. La ELAs afecta las neuronas motoras, pero puede haber cambios en otros órganos como la piel. Objetivo: Determinar si existen diferencias morfológicas entre las mitocondrias de queratinocitos en enfermos con ELA y controles sanos. Material y métodos: Analizamos 112 mitocondrias de 5 enfermos con ELAs según los criterios del El Escorial y 99 mitocondrias de 4 controles sanos. Se tomaron biopsias de piel a nivel del hombro. Las secciones fueron examinadas a 20000 y 40000 aumentos y fueron fotografiadas usando un microscopio electrónico Zeiss 109. Las características mitocondriales se analizaron en un analizador computado de imágenes. Resultados: Observamos que la media del eje mayor mitocondrial fue de 0.358 (±  0.028) μ en enfermos con ELAs y de 0.440 (± 0.032) μ en controles (p< 0.001). La media del área fue 0.076 (± 0.011) μ2 en pacientes y de 0.105 (± 0.014) μ2 en sujetos sanos (p< 0.001). El perímetro mitocondrial fue 1.106 (± 0.084) μ en ELAs y de 1.349 (± 0.096) μ en controles sanos (p< 0.0001). Lisis de las crestas mitocondriales y ruptura de la membrana externa mitocondrial fueron observadas en ELAs y no en la población sana. Conclusiones: Las mitocondrias de la piel en esta serie de pacientes fueron más pequeñas que las observadas en controles. Además pudimos observar una disrupción de la membrana externa mitocondrial en ELAs, lo que puede sugerir que existen mecanismos celulares que inducen este tipo de daño. También es posible que los cambios morfológicos observados en la piel sean la expresión de una función mitocondrial inadecuada a nivel sistémico por el exceso de RL.