Feocromocitoma, experiencia de 20 casos en un Hospital Público de CABA

PALMA Y; SANTORO S; LEVIN G; SANSÓ G; AMICUCCI R; LAMY R; BARONTINI M; LUPI S

Salta

Congreso; IX Congreso FASEN; 2012

FASEN

Introducción: Los feocromocitomas/paragangliomas (Feo/Pg) son neoplasias de las células cromafines adrenales y extra-adrenales respectivamente, con alta morbimortalidad sin diagnóstico y tratamiento precoz. Objetivos: Describir nuestra casuística en el manejo de feo/pg seguidos en el Servicio desde 1992 hasta la fecha. Materiales y métodos: En forma retrospectiva fueron analizadas las historias clínicas de los 20 casos de feo/ pg diagnosticados, operados y seguidos en nuestro hospital. Resultados: 13 pacientes eran mujeres y 7 varones, con una edad media al diagnóstico de 40,8 años (17-63 años). Dieciséis pacientes presentaron signo-sintomatología habitual, una conjuntamente con la hipertension arterial (HTA) presentó necrosis parcial de ambos antepiés (que revirtió después de la cirugía), otro asociado a agenesia renal homolateral, otro presentó como únicas expresiones hiperglucemia y astenia. 3 se encontraban normotensos, diagnosticándose en el contexto de incidentaloma adrenal. Once pacientes presentaron localización adrenal única (8 derecha y 3 izquierda), 5 bilateral, 4 extra-adrenal abdominal o pelviana. Diez presentaron tumores esporádicos y 10 de tipo familiar, de los cuales 4 eran MEN 2 A, 2 VHL, 4 paragangliomas por mutación de la SHDB. Dos pacientes presentaron tumores malignos, 1 en forma sincrónica con MTS óseas, y otro con metástasis (MTS) hepáticas a 15 años de la cirugía inicial. Todos los pacientes presentaron catecolaminas urinarias y/o acido vainillín mandélico aumentados, acorde a lo reportado para cada uno de los síndromes familiares. La localización se definió generalmente por resonancia magnética nuclear. Todos los pacientes se operaron por el mismo equipo quirúrgico y anestésico, a excepción de un menor operado en centro pediátrico y una paciente con localización retrovesical por un equipo nefrourológico. Desde el año 1994 en nuestro hospital, se realiza cirugía laparoscópica; en 11 pacientes se requirió convertir a laparotomía por tamaño de la pieza o sangrado importante. En la mayoría de pacientes se evidencio HTA intraquirúrgica por la manipulación del tumor (12/20 pacientes), y 19 pacientes evolucionaron con hipotensión en el posquirúrgico inmediato. Como complicación postquirúrgica inmediata una paciente presentó taquicardia ventricular que fue revertida con sotalol y otra en forma tardía presentó un abceso subfrénico, resuelto con drenaje y anibioticoterapia. En el seguimiento ulterior, 12 pacientes normalizaron su tensión arterial, 3 continuaron hipertensas con cifras menores al prequirúrgico, y una, que presentaba MTS óseas, continuó hipertensa luego de la cirugía. Dos pacientes, requirieron una segunda cirugía para completar la inicial, en una con nefrectomía homolateral para poder extirpar el tumor adrenal. De los 20 pacientes 13 permanecen en seguimiento hasta la fecha, 4 abandonaron los controles, y tres obitaron: uno por complicaciones de Carcinoma Medular de tiroides, otra como consecuencia de su enfermedad metastásica avanzada y uno por causa desconocida. Conclusiones: En concordancia con la literatura se observó una mayor prevalencia de tumores adrenales (80 %), con mayor afectación de la suprarrenal derecha. Si bien clásicamente se describe predominio de los tumores esporádicos sobre los familiares, nuestra experiencia mostro una frecuencia similar para ambos, posiblemente por un sesgo de derivación. La evolución intra y post quirúrgica no demostró ser diferente a la reportada habitualmente. Siendo los feo/pg tumores infrecuentes, y en algunos de ellos con presentaciones atípicas que a menudo retrasan el diagnóstico, consideramos de importancia comunicar la experiencia institucional de nuestro servicio conjuntamente con el equipo quirúrgico especializado y el valioso aporte de laboratorio bioquímico y de genética molecular. Todo ello contribuye a optimizar el manejo, y disminuir la elevada morbimortalidad de esta patología.