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Introducción: Los tumores cardiacos malignos primarios del corazón y grandes vasos son una entidad rara con muy mal pronóstico. Pueden clasificarse como tumores del corazón y grandes vasos, o como tumores intrapericárdicos; en este trabajo nos limitaremos a los tumores del corazón y grandes vasos. Objetivos: El objetivo de este trabajo es evaluar en forma retrospectiva la forma de presentación, diagnóstico y tratamiento de los tumores malignos primarios del corazón y grandes vasos que observamos en nuestro Hospital en un período de 25 años. Materiales y Métodos: Se analizó la base de datos de Anatomía Patológica y las historias clínicas de los pacientes (p) con tumores cardíacos primarios (TCP) malignos que se diagnosticaron entre los años 1993 y 2017 en nuestra institución. Se recabaron datos relacionados a la presentación clínica, métodos diagnósticos utilizados, tipo y tamaño de tumor, tratamiento implementado y evolución clínica de los sujetos. Se excluyeron los pacientes que hubieran tenido enfermedad metastásica al momento del diagnóstico. Finalmente se identificaron 12 pacientes con diagnóstico de TCP maligno sin metástasis. La identificación y análisis de las muestras quirúrgicas y biopsias se efectuó mediante distintas técnicas de anatomía patológica, incluyendo inmunohistoquímica. Resultados: Los individuos analizados se encontraban en un rango de edad comprendido entre los 33 y 81 años de edad. Siete pacientes (58.3%) eran de sexo femenino y cinco (41.7%) de sexo masculino. Todos presentaban síntomas al momento del diagnóstico, siendo el más frecuente la disnea, referido por el 81% de los pacientes. Otras manifestaciones que se constataron fueron síntomas constitucionales en 6 pacientes (50%), dolor torácico en 6 pacientes (50%) y síncope en 2 pacientes (16.6%). El método de diagnóstico inicial más frecuente fue el ecocardiograma Doppler (50%), mientras que en el resto de los sujetos se evidenció el tumor mediante Tomografía Computada, Resonancia Magnética Cardíaca o como hallazgo durante una cirugía torácica o cardiovascular. En cuanto a su localización, 4 tumores asentaban en la aurícula derecha (uno con compromiso del ventrículo derecho), 4 en la aurícula izquierda (uno con compromiso del ventrículo izquierdo) y 3 en la arteria pulmonar (uno con compromiso del ventrículo derecho). Con respecto a la estirpe histológica, 4 eran sarcomas pleomórficos indiferenciados, 3 linfomas no Hodgkin, 2 leiomiosarcomas pleomoóficos, 1 miofibrosarcoma y 1 leiomiosarcoma. El 50% de las masas además comprometía la estructura valvular mitral o tricuspídea. La evolución de los pacientes tras el diagnóstico fue mala. 4 pacientes presentaron embolias a distancia, todas ellas se manifestaron como embolia pulmonar; una paciente además presentó embolia cerebral. 9 pacientes (75%) fueron intervenidos quirúrgicamente. 2 sujetos fallecieron durante el acto quirúrgico, y el resto presentaron severas compli¬caciones postoperatorias, principalmente hemorragia aumentada y shock cardiogénico; 4 pacientes murieron dentro de los 30 días de la cirugía (1 por sepsis, los 3 restantes por shock cardiogénico). En cuanto a los 3 pacientes que no fueron operados, 2 se perdieron en el seguimiento, y otro falleció antes de poder intervenirse. Conclusiones: Los TCP malignos son raros y de mal pronóstico. En nuestro centro la evolución tras el diagnóstico y tratamiento fue tórpida, con alta tasa de mortalidad y complicaciones postoperatorias. Esto demuestra la importancia de hacer un diagnóstico precoz, tanto por métodos de imágenes como por vía quirúrgica cuando corresponda. El trabajo conjunto entre clínicos, cirujanos y anátomo-patólogos es fundamental para optimizar el tratamiento y mejorar el pronóstico.