1. "Reporte de caso: Trasplante combinado hepato-intestinal con riñon por Síndrome de Cocoon. Curso post-operatorio, manejo y perspectivas futuras".

GENTILINI VIRGINIA; RAMISCH D; GONDOLESI GABRIEL; DOEYO M ; SOLAR H; PARADA‑MONCADA A; RUMBO MARTIN

Congreso; XXV Congreso Latinoamericano y del Caribe de Trasplante; 2019

INTRODUCCIÓN: el Síndrome de Cocoon es una rara causa de sub-obstrucción intestinal caracterizada por el encapsulamiento de las vísceras abdominales mediante una membrana fibrosa. Dicho síndrome puede complicarse con perforación intestinal, secundaria a la consecuente formación de placas de calcio, causando cuadros de perforación que condiciona la necesidad de realizar enterectomias sub-totales o totales dejando al paciente con falla Intestinal. OBJETIVO: reportar el caso de un paciente con Síndrome de Cocoon que recibió un Trasplante (Tx) hepato-intestinal+riñon.y describir su curso post-operatorio. MATERIALES Y METODOS: reporte de un caso. CASO CLÍNICO: individuo masculino de 29 años, diagnosticado de nefronoptisis a los 7 años, con antecedente de diálisis peritoneal durante 13 años, desarrolla Síndrome de Cocoon. Evolucionó a la falla intestinal secundaria a obstrucción por lo que requirió nutrición parenteral total (NPT). Acude a nuestra institución por un cuadro de dolor abdominal agudo, producto de perforación intestinal. Se realiza resección total del intestino y es evaluado para Tx intestinal-renal. Estando en lista de espera, desarrolla enfermedad hepática asociada a la NPT y a la falla intestinal. Es biopsiado y por presentar fibrosis estadio 3 (METAVIR 3), se indica Tx combinado hepato-intestinal+riñon. Luego de 1125 días en lista, se realiza el Tx (figura) utilizando inducción con timoglobulina (ATG) y mantenimiento con tacrolimus, micofenolato y esteroides. La evolución del paciente durante el post-operatorio inmediato fue favorable. Luego de la primera semana post-Tx comenzó con dolor abdominal, detectándose una colección abdominal por isquemia del recto. Es operado, e inicia proceso de recuperación. Al día 14 post-TX comienza con rechazo leve que evoluciona a severo, siendo este resistente a ATG. A los 37 días post-Tx por significativo deterioro clínico se procedió a la resección del injerto intestinal, conservando hígado+páncreas+yeyuno proximal y riñón. El paciente desarrolla fistula de la anastomosis ureteral, la cual cierra, pudiendo ser dado de alta el día 240 del Tx. La evolución del paciente que continua en NPT, abrirá la discusión de que órganos debemos trasplantar: intestino aislado, nuevo injerto hepato-intestinal o MTV. CONCLUSIONES: Si bien el caso presentado es de baja incidencia, y su curso tórpido, la presentación, cumple con la finalidad de ilustrar la complejidad en el manejo de estos pacientes; la necesidad de un manejo multidisciplinario y pone en evidencia la importancia en mantener alerta a la comunidad médica sobre las complicaciones severas que puede acarrear el síndrome de Cocoon. La sospecha del desarrollo de la entidad y la derivación precoz, limitar la potencial morbilidad y la posibilidad de ofrecer un Tx aislado, en lugar de un multiorgánico.