IMETTYB 25748
INSTITUTO DE MEDICINA TRASLACIONAL, TRASPLANTE Y BIOINGENIERIA
Unidad Ejecutora - UE
artículos
Título:
Microangiopatía trombótica sistémica asociada a mutaciones del complemento en trasplante renal donante vivo.
Autor/es:
CARLOS ADOLFO VIGLIANO; JUAN DE FRANCESCO; GUTIERREZ ROBERTO; ÁLVARO ESPINOZA; PABLO MIGUEL RAFFAELE; RITA MARCELA FORTUNATO; ALISON NAVA
Revista:
REVISTA DE NEFROLOGIA DIALISIS Y TRASPLANTE
Editorial:
ASOC REGIONAL DIALISIS TRASPLANTES RENALES
Referencias:
Año: 2020 vol. 40 p. 138 - 145
ISSN:
0326-3428
Resumen:
El síndrome urémico hemolítico (SUH) se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica,plaquetopenia e insuficiencia renal aguda. Si bien se distingue clásicamente en típico o infeccioso y atípico, es menester reconocer situacionesclínicas en las que se pone de manifiesto, como por ejemplo, embarazo, puerperio inmediato,tumores, trasplante, drogas, etc., condiciones clínicas que han sido denominadas amplificadoras del complemento.La recurrencia postrasplante del síndrome urémico hemolítico atípico (SUHa) ha sido descrita en porcentajes variables en pacientes con mutaciones del factor H, factor B, factor I y C3, y gen de la trombomodulina, en reportes de casos aislados. Se presenta el caso de una paciente con enfermedad renal crónica (ERC) secundaria a agenesia renal, receptora preemptive de un riñón de donante vivo relacionado que presentó disfunción del injerto renal secundaria a microangiopatía trombótica, asociado acomplicación neurológica, hemorragias, disfunción orgánica múltiple y óbito. Se describen los hallazgos del estudio genético yanatomopatológico de necropsia.
