INBIRS   24491
INSTITUTO DE INVESTIGACIONES BIOMEDICAS EN RETROVIRUS Y SIDA
Unidad Ejecutora - UE
congresos y reuniones científicas
Título:
Virus Linfotrópico T humano tipo 1: desarrollo de leucemia crónica a células T del adulto postransfusional en un joven de Argentina.
Autor/es:
CÁNEPA C ; PANDO MA; ROJAS F; DEVES A; RUGGIERI M; HALPERIN N; CABRAL LORENZO C; BIGLIONE M.; COLUCCI M.; BERINI C.; ALTUBE A; HERMINE O
Lugar:
Mendoza
Reunión:
Congreso; XVI Congreso de la Sociedad Argentina de Infectología; 2016
Institución organizadora:
Sociedad Argentina de Infectología
Resumen:
Introducción: El HTLV-1 es causante de la Leucemia/Linfoma a Células T del Adulto (ATLL), desorden proliferativo delinfocitos T (LT)con una incidencia del 5%; y se clasifica en aguda, crónica, tipo linfoma y latente. La crónica presentalinfocitosis sin organomegalia. La latente no presenta linfocitosis y es asintomática. En el linfoma hay organomegalia ehipercalcemia sin evidencia hematológica. Se diagnostica con detección de anticuerpos anti-HTLV-1, LT ?en flor? ensangre periférica e inserción monoclonal de provirus en células tumorales. Muy pocas ATLL han sido reportadas en elmundo por transfusión.Resúmen Clínico: Joven de 18 años que concurrió a dermatología en CABA por lesiones nodulares periorbitales.Refirió sensación de molestia por 6 meses antes de la consulta sin otro signo o síntoma. Tenía neutrofilia, 3 mesesdespués presentó linfocitosis(14,000 linfocitos/mm3) y fue derivado a hematología.Exámenes Complementarios : Se observaron LT anormales con fenotipo: CD3+, CD4+, CD25+, CD28+, CD7-,HLADR+D por citometría compatible con Linfoma Non Hodgking (LNH). Dos meses más tarde una biopsia cutánea mostróinfiltración de LT con inmunofenotipo compatible con linfoma T periférico. El tamizaje para HTLV-1/2 resultó reactivo yfue confirmado por Western Blot como HTLV-1 (MP Diagnóstico HTLV BLOT 2.4).A los 40 días el paciente presentabanuevas lesiones en antebrazos y aumento de las anteriores, con niveles de calcio, LDH y diagnóstico por imágenesnormales lo cual descartó una ATLL aguda y se clasificó como crónica favorable. La carga proviral(9,8 copias/100células) por qPCR y un 5% de células en ?flor" en frotis confirmaron el diagnóstico.Discusión y diagnósticos diferenciales: Se descartó fascitis nodular einmunodeficiencias. Ante el fenotipo de biopsiase sospechó LNH. La detección de HTLV-1 sugirió ATLL. El subtipo linfoma se descartópor linfocitosis y células en flor.La ausencia de organomegalia y lesiones líticas indicaron ATLL crónica. El paciente reportó no haber tenido contactosexual; se sospechó transmisión vertical pero la madre resultó negativa para HTLV. El único antecedente de riesgo fueuna transfusión de sangreal nacer (1997).Conclusiones: Se destaca el desarrollo de una ATLL postransfusión y se evidencia presentación crónica favorable añosdespués. El diagnóstico rápido y preciso de una ATLL es un gran desafío debido a la dificultad en la clasificación de estetipo de leucemias, además de necesitar de la sospecha de HTLV-1 en regiones no endémicas. EL testeo de HTLV-1/2en donantes de sangre devino obligatorio en 2005.Se debe considerar la posibilidad por transfusión en relación a laspolíticas transfusionales de cada país. El abordaje del paciente por un equipo multidisciplinario es vital para brindar untratamiento adecuado en el menor tiempo posible lo cual impacta en la expectativa de vida. En este tipo de ATLL laquimioterapia no está indicada.El paciente evoluciona favorablemente bajo terapia combinada de AZT/IFNa.